هیموکروماتیس څه شی دی او څنګه درملنه کیږي؟

ګډ درد
ستړیا
محدود خوځښت
د غړو پړسوب
د پوټکي سور رنګ ورکول
د وینی ټیټ فشار
د وزن کمول
د شکری ناروغی
زړه بدوالی
ضعف
کمیدل کمیدل
د ځګر وده

هیموکروماتیس ناروغي ده چې میراث لري او په انساني بدن کې د اوسپنې میتابولیزم سرغړونې لامل کیږي. د دې ناروغۍ سره ، رنګونه چې اوسپنه لري د کولمو لخوا جذب کیږي او په نسجونو او ارګانونو کې جمع کیږي.

هیموکروماتیسس د اروپا په شمال کې خورا پراخه شوی و - د 5 the نفوس هلته هومزیوګوس ناروغي لري. ډیری وختونه ، نارینه د هیموکروماتیسس اخته کیږي (احصائیې د ناروغ میرمنو نسبت ناروغ میرمنو ته 10: 1 په ګوته کوي). د یوې قاعدې په توګه ، د ناروغۍ لومړۍ نښې په منځني عمر کې څرګندیږي (له 40 کلنۍ څخه د تقاعد عمر پورې). ډیری وختونه ، د هیموکروماتیس سره ، ځیګر اغیزمن کیږي ، ځکه چې دا د اوسپنې میتابولیزم کې برخه اخلي.

د ناروغۍ نښې

هیموکروماتیس لاندې نښې لري:

د ضعف او دوام ستړیا شتون ،
د وینی فشار کمول
ناڅاپي وزن کمول
زياتيدونکی سور رنګ د پوټکي سیوري ته د پوټکي رنګ ته بدلون چمتو کوي ، په بیله بیا د سکلیرا یا میوکس membranes رنګ کې بدلون ،
د ډایبېتېز مېلېټوس پراختیا (یوه ناروغي چې د وینې د قند کچه لوړه کوي) ،
د زړه د ناکامۍ څرګندیدل. د ناروغیو پدې پیچلۍ کې ټول رنځونه شامل دي چې د زړه عضلاتو ته د قرارداد کولو وړتیا سره تړاو لري ،
د ځیګر د سیرروسيس څرګندیدل (د سایټریک په لور د ځیګر نسج کې بدلون لپاره چمتو کوي) ،
د ځيګر ناکامي (د هاضمې پرمهال دندي سره د مقابلې توان نه لري) ،
ښکته
د بوغمې شتون او د غړو محدود خوځښت

د ناروغۍ فورمې او مرحلې

د ناروغۍ لاندې ډولونه توپیر لري:

لومړنی. په جینونو کې تغیراتو پورې اړوند چې په بدن کې د اوسپنې تبادلې مسؤل دي ،
نوی زیږون په نوي زیږیدلو کې د لوړې اوسپنې مینځپانګې له امله څرګندیږي. د ډاکټرانو لخوا د ناروغۍ د دې ب forې لاملونه لا ندي روښانه شوي ،
ثانوي. دوهم هیموکروماتیس ، د یوې قاعدې په توګه ، د نورو ناروغیو د شالید پروړاندې وده کوي چې د وینې جریان ، د پوټکي ستونزو سره تړاو لري. دا د لوړې اوسپنې مینځپانګې سره د درملو اخیستو په پایله کې هم وده کوي.

هیموکروماتیس لاندې مرحلې لري:

په لومړي مرحله کې ، د وسپنې میټابولیزم کې سرغړونې شتون لري ، مګر د هغې اندازه د جواز نورم څخه ټیټ پاتې کیږي ،
په مرحله 2 کې ، ناروغ د اوسپنې ډیر بار لري ، کوم چې ځانګړي کلینیکي نښې نلري ، په هرصورت ، تشخیص له نورم څخه انحراف ښیې ،
په مرحله 3 کې ، ناروغ د اوسپنې لوی مقدار راټولیدو له امله د ناروغۍ ټولې نښې لري.

د ناروغۍ لاملونه

د ناروغۍ پراختیا اصلي لاملونو کې شامل دي:

د وراثت عنصر. معمولا دا فاکتور د رنځپوهنې لومړنۍ ب ofې پراختیا لامل کیږي او جین ته د زیان له امله څرګندیږي ، کوم چې د اوسپنې تبادلې مسؤل دی ،
میټابولیک اختلالات ډیری وختونه د ځګر د سیرس ناروغۍ پروړاندې څرګندیږي ځکه چې په دې کې د کمیدو له امله په پورټل رګ کې د وینې جریان ښه کوي ،
د ځګر ناروغي د ویروس ایټولوژي لري. پدې کې د هیپټایټ بی او سي شامل دي ، چې په ناروغ کې تر شپږو میاشتو زیات لیدل کیږي ،
سټیټو هایټایټایټس (د غوړ سره د ځیګر نسجونه ضعیف کیږي) ،
د پانقراس د پرانستلو سربیره ،
د تومور جوړښتونو شتون ، د مثال په توګه لیوکیمیا یا د ځیګر تومور.

د ناروغۍ تشخیص

د ناروغۍ تشخیص لکه ثانوي هیموکروماتیس په لاندې ډول ترسره کیږي:

د طبي تاریخ او د ناروغ شکایتونو تحلیل. ډاکټر د نښو د پیل وخت په پام کې نیسي او ناروغ د هغه پیښې د کوم شي سره یوځای کوي.
د کورنۍ تاریخ تحلیل. دا په پام کې نیسي چې ایا ناروغي د ناروغ سړي د کورنۍ غړو تر مینځ لیدل شوې ،
د ژنیتیک ازموینې پایلې دا د عیب جین کشف کولو کې مرسته کوي ،
په وینه کې د اوسپنې تبادلې د ملکیتونو تحلیل. پدې کې ډیری ازمونې شاملې دي ترڅو د وسپنې لوی مقدار شتون ومومي ،
د بایپسي لخوا ترلاسه شوي معلومات (تحلیل ، د پتې ستنې سره د جگر نسج لږ مقدار راټولولو په شمول). داسې تشخیص ښیې چې ایا د اعضاؤ نسج زیان شتون لري.

ځینې وختونه د تشخیصي اقداماتو لپاره د اندوکرینولوژیسټ سره د ناروغ سره مشوره کول دي.

د ناروغۍ درملنه

د هیموکروماتیس درملنه پیچلې ده او ناروغ اړتیا لري ترڅو لاندې تدابیر ونیسي:

د رژیم هدف. دا باید د اوسپنې لرونکي محصولاتو کموالی ، او همدارنګه د پروټین په پام کې ونیسي. دا اړینه ده چې د ویټامین سي لوړه مینځپانګې سره د میوو او نورو محصولاتو مصرف کم کړئ ، ځکه چې د دې لوړه مینځپانګه د اوسپنې جذب جذب کیدو لامل کیږي. رژیم د الکول ردولو لپاره چمتو کوي ، ځکه چې دا د ځګر په نسجونو کې د رنګونو جذب ډیروي او په دوی یې منفي اغیزه کوي. ناروغ اړتیا لري چې د غوښې ، رای اوړو ، او نورو اوړو محصولاتو څخه د لوی مقدار ډوډۍ کارول پریږدي. تاسو باید پښتورګي او ځیګر ونه خورئ ، او د خواړو څخه هم سمندري غذا بهر کړئ (سکویډ ، کیریپ ، سمندري غرفه). تاسو کولی شئ تور چای وڅښئ ، او همدارنګه کافي ، ځکه چې دوی د تینینز مینځپانګې له امله د اوسپنې تبادلې نرخ کموي ،
درمل اخليد اوسپنې تړل دوی د ناروغ د غړو څخه د اضافي اوسپنې لرې کولو کې مرسته کوي ،
phlebotomy. وینه توی کول د بدن څخه تر 400 ملی لیترو پورې وینه لرې کول دي ، کوم چې په اونۍ کې د اوسپنې لوی مقدار لري. دا نښې کموي (pigmentation له منځه وړي ، د ځیګر اندازه کموي)
د اړوندو ناروغیو درملنه (د شکرې ناروغي ، تومور ، د زړه ناتوالي) او د دوی په وخت تشخیص.

احتمالي پیچلتیاوې

هیموکروماتیس ممکن د بدن لپاره دا ډول پیچلتیاوې ولري:

د ځيګر ناکامي څرګندیدل. په ورته وخت کې ، بدن د خپلو وظایفو سره مقابله بندوي (د خواړو ، میټابولیزم او د زیان رسوونکو موادو غیر جانبداري کې برخه اخیستل) ،
د زړه د غړو په فعالیت کې د اریتمیمیا او نورو عیبونو څرګندیدل ،
مايکارډيال انفکشن. دا ناروغي د جدي جریان اختلالاتو له امله رامینځته کیږي او د زړه د غړو د یوې برخې مړینه شامله ده. اکثرا د زړه د پرمختللي ناکامۍ شالید پر خلاف څرګندیږي ،
د رګونو څخه وینه بهیدنه چې په غذا کې موقعیت لري ،
کوما (هیپټیک یا شوګر) دا جدي حالت دماغ ته د زهري موادو په واسطه زیان رسیدو له امله رامینځته کیږي چې په بدن کې د ځيګر د پاتې کیدو له امله راټولیږي ،
د ځګر تومورونو ظهور

د دې لپاره چې دا ټول پیچلتیاوې رامینځته نکړي ، اړینه ده چې په وخت سره ناروغي تشخیص کړئ نو ډاکټر کولی شي مناسب درملنه وړاندیز کړي.

د هیموکروماتیس درملنه باید په وخت سره وي ترڅو د ناروغ غړو لپاره د سختو پایلو مخه ونیول شي. د دې کولو لپاره ، کله چې لومړنۍ نښې څرګند شي ، هغه باید سمدلاسه د ډاکټر سره مشوره وکړي. لکه څنګه چې د ناروغۍ دوران لپاره تشخیص لپاره ، د 10 کلونو لپاره د وخت سره د درملنې پیل سره ، له 80٪ څخه ډیر ناروغان ژوندي پاتې کیږي. که چیرې په ناروغ کې د ناروغۍ څرګندونې شاوخوا 20 کاله دمخه پیل شي ، نو بیا د هغه د ژوندي پاتې کیدو احتمال 60-70 to ته راټیټ شوی. د مطلوب پایلو لپاره د ډاکټرانو وړاندوینې مستقیم د ناروغ په بدن کې د اوسپنې لرونکي روغن مقدار پورې اړه لري. د دوی ډیر ، د رغیدو چانس لږ دی. که چیرې ناروغي د سیرروسيس له پیل دمخه تشخیص شوې وای ، نو ناروغ د نورمال ژوند متوقع امکانات لري. دا د یادونې وړ ده چې شاوخوا 30 patients ناروغان د ناروغۍ پیچلتیاو له امله مري ، چې پکې د زړه ضعیف یا مالابسورپشن سنډروم شامل دي.

د ناروغیو مخنیوی

هیموکروماتیسس یوه جدي ناروغي ده چې ډیری نسجونه او ارګانونه متاثره کوي. مخنیوی باید په یوځل کې ډیری مقررات تعقیب شي. لومړی ، دا د رژیم لپاره چمتو کوي (د پروټین لوړه خواړو مصرف کموي ، په بیله بیا ascorbic اسید او وسپنه لرونکي محصولات). دوهم ، مخنیوی د ځانګړي درملو کارول په پام کې نیسي چې په بدن کې اوسپنه تړلي او ژر تر ژره یې لرې کوي ، د ډاکټر نږدې نظارت لاندې. دریم ، حتی د څرګند نښو په شتون کې ، مخنیوی د وسپنې لرونکي درملو کارول دي ، کوم چې ډاکټر ناروغ ته وړاندیز کوي.

د هیموکروماتیس لاملونه

لومړنۍ هیموکروماتیس یو اختلاري ناروغي ده چې په جوړښت کې د HFE جین بدلون رامینځته کوي. د دې جین رنځپوهنه د اوسپنې ناسم میکانیزم تولیدوي، له هغې وروسته یو غلط سیګنال د اوسپنې نشتوالي په اړه رامینځته کیږي. په نهایت کې ، په ډیری داخلي ارګانونو کې د اوسپنې سره سینکریت شوي د رنګ ډیر اندازې شتون لري چې د سکلیروټیک پروسو المل کیږي.

دوهم هیموکروماتیسس په بدن کې د اوسپنې ډیر مصرف سره رامینځته کیږي. دا حالت ممکن څرګند شي. د وینی بار بار تکرار سره، د اوسپنې چمتووالی ناسم تحلیل ، د انیمیا ځینې ډولونه ، د الکول کارول ، هیپاټایټ B یا C ، سرطان ، د پروټین ټیټ رژیم تعقیب او ځینې نور ناروغۍ.

تشخیص

لومړی شی چې د هیموکروماتیس تشخیص پکې شامل دی د کورنۍ تاریخ دی ، د ناروغ د میراث مطالعه.

راتلونکی ګام به وي د لابراتوار وینې معاینې. په سیرم ، ټرانسرینین او فیرتین کې د اوسپنې د کچې ټاکل د داسې ناروغۍ تشخیص لپاره د وینې اړینې ازمونې دي.

د پیشاب د تحلیل مطالعې کې ، د هیموکروماتیس یوه څرګنده نښه د اوسپنې ډیر محرمیت (هره ورځ له 10 ملی ګرام څخه) دی.

د سټرینم پنکچر او د پوټکي فلیپ بایپسي هم ممکن دي. د تعقیم سټرینم پنکچر به د هیموکروماتیس ته اشاره وکړي د اوسپنې لوړې کچې سره. او د پوټکي بایوپسي لپاره ، تشخیص به د pigment melanin د لوړې ذخیره لخوا تایید شي.

د دې ناروغۍ تشخیص لپاره بله مؤثره میتود یو مطلوب ازموینه ده. ډیسفرال معرفي شوی (دا د ډیر اوسپنې لرونکي روغنونو سره تړل کیدی شي) ، کوم چې وروسته بدن پریږدي. پدې ازموینه کې د ناروغۍ نښې به د نورمال څخه پورته پیشاب سره د وسپنې اختصاص وي (له 2 ملی ګرام څخه ډیر مقدار کې).

دا به د هیموکروماتیس او د ځیګر او پانقراس الټراساؤنډ پیژندلو کې مرسته وکړي.

د ناروغۍ نښې

دا ناروغي د هغې د ودې په جریان کې په دریو مرحلو ویشل شوې ده:

بدن د اوسپنې سره ډیر نه دی ، مګر د ناروغۍ لپاره جنیټیکي حالت شتون لري.
بدن د اوسپنې سره ډیر شوی ، مګر کلینیکي نښې لاهم ندي څرګند شوي.
د ناروغۍ څرګندیدو مرحله.

دا ناروغي څرګندېږي د ځوانۍ په جریان کې. پدې وخت کې ، په بدن کې د اوسپنې اندازه کولی شي 40 ګرامه ته ورسوي ، او ځینې وختونه نور هم.

لومړۍ نښې یې معمولا سستي ، ستړیا ، د وزن کمیدل ، په نارینه وو کې د لیوالتیا کمیدل دي - ټول دا نښې نښانې ممکن د یو کال څخه ډیر وخت لپاره څرګند شيد. ډیری وختونه په سم هایپوکونډریوم کې دردونه شتون لري ، جوړښت ، وچیدل او د پوټکي بدلونونه.

د ناروغۍ د تشخیص او بشپړ څرګندونې مرحلې کې ، ناروغ معمولا د پوټکي رنګه کیدو ، سیرس او ډایبیتس لري.

سور رنګ ورکول د ناروغۍ لومړۍ نښه ده.. د دې سنتریت د ناروغۍ دورې پورې اړه لري. د پوټکي غیر طبیعي برونسي رنګ د بدن په خلاص او پخوانیو رنګونو کې د پام وړ دی.
د ناروغانو لوی اکثریت کې ، اوسپنه په ځیګر کې زیرمه کیږي. دا د ځګر اندازه کې د زیاتوالي له امله ده ، کوم چې نږدې په ټولو ناروغانو کې ټاکل کیږي.
په لوی شمیر ناروغانو کې ، د Endocrine اختلالات موندل کیږي. ترټولو عام رنځپوهنه د شکرو ناروغي ده.
دریمه برخه ناروغان کلینیکي څرګندتیاوې لريزه د زړه تاوان یم

له همدې امله ، د ناروغۍ اصلي علامې عبارت دي له:

د ملا درد او د مفصلونو پاړسوب
د پوټکي Hyperpigmentation ،
تکرار کمزوری او ستړیا ،
د وینی ټیټ فشار
د شکری ناروغی
د انډروکین اختلالات
د ځګر وده

کله چې ورته نښې د ناروغ خپلوانو کې پیښیږي ، نو د دې ناروغۍ شتون شک کولو ته ارزښت لري.

اختلاطات

د سیرس ناروغي. د سیرروسس سره ، د ځګر حیاتي دندې خورا د پام وړ راکم شوي ، د بیلګې په توګه ، بې دفاع کول ، د پروټین ترکیب او د ترکیب عوامل چې د انسان روغتیا ته خطر رامینځته کوي.
سپیسس - د زیان رسونکي باکتریا او زهرونو سره د بدن عمومي انفیکشن چې د وینې جریان ته داخلیږي. سپس د جدي نشې کولو او د ناروغ وضعیت خرابیدو سره وي. د عفونت سره ، انتان کولی شي د بدن هر غړي او سیسټمونو ته ورسیږي.
هایپوګونادیزم - یوه ناروغي د جنسي هورمونونو په تولید کې کموالی سره څرګندیږي ، کوم چې کولی شي د نامعقولیت ، بې خوبۍ لامل شي.
د ارسطو ناروغي (ګډه ناروغي) - په پیچلو کې ډیری ناروغۍ ، په مفصلونو کې د میټابولیزم سرغړونې سره.
د تایرایډ فعالیت کې بدلونونهد پروټینو او کاربوهایډریټونو خراب میټابولیزم لامل کیږي.

د هیموکروماتیس کورس کورسونه

د باکتریاي انتاناتو د اخته کیدو ډیر احتمال.
میکروکایټروسیس او د ESR کچه لوړه شوې (د سیرابیس له امله نه) د میراثي هیموکروماتیس سره پیژندل شوی.
کله چې د وراثي هیموکروماتیس تشخیص کوي ، نو اړینه ده چې د کورنۍ د وینو غړو معاینه کړئ. د ناروغۍ شتون په اړه د منفي پایلو په حالت کې ، ازموینه باید په هر 5 کلونو کې تکرار شي.

د هیموکروماتیس درملنې په توګه ، دا وړاندیز شوی:

د اوسپنې پروف کولو رژیم. په ورځني رژیم کې باید د پروټین بډایه خواړه شامل وي. همدارنګه ، ناروغانو ته د الکولي مشروباتو څښلو اجازه نشته.
پراخه درمل له بدن څخه اوسپنه
وینه تویول. دا میتود له بدن څخه د اوسپنې لرې کولو کې مرسته کوي او د ناروغ حالت باندې مثبته اغیزه رامینځته کوي ، د پوټکي سور رنګ او جگر اندازه کموي.
سایټوفورسیس - یو داسې پروسه چې په هغه کې وینه د ځانګړي تړلي پای څخه تیریږي او بیا بیرته راځي. سربیره پردې ، د وینې برخه به لرې شي (معمولا دا د دې حجرو اجزا ده).

په عضلو او نسجونو کې د اوسپنې د ډیری شوي محتوا له امله رامینځته کیدونکي ناروغیو سره ، ممکن معاون درملنې ته اړتیا وي. د مثال په توګه ، کله چې د شکر ناروغۍ تشخیص کړئ ، نو لازمه ده چې مناسبه درملنه ترسره کړئ او په دوامداره توګه د دې ناروغۍ څارنه او کنټرول وکړئ.

د ناروغیو پیژندلو او د ځيګر ضعیف فعالیت په پیژندلو کې ، د دې ارګان حالت دوامداره څارنه او بشپړ څارنې ته اړتیا ده. دا د دې حقیقت له امله دی چې ناروغان د ځيګر ناوړه تومور رامینځته کولو لوړ خطر لري.

هیموکروماتیس یوه ناروغي ده ، د ډیری برخې لپاره ، د جینیاتي ډول. د ناروغۍ لامل په ګوته کولو لپاره هیڅ ډول درملنه ونه موندل شوه. تر دې دمه ، شتون لري او په فعاله توګه د کلینیکي څرګندونو کمولو ، د پیچلتیا احتمال کمولو او د ناروغ حالت کمولو لپاره د اقداماتو ځانګړې سیټ کاروي.

د درملنې موثریت او د ناروغ د رغیدو پروسېز به د ناروغۍ "عمر" پورې اړه ولري. په وخت او مناسب درملنه د څو لسیزو په اوږدو کې د ژوند اوږدوالی. د درملنې بشپړ نشتوالي سره ، د ناروغانو د ژوند تمه ، په وروستي مرحلو کې د ناروغۍ کشف کولو وروسته ، معمولا له 5 کلونو څخه ډیر نه وي.

د مخنیوي وړاندیزونه

لکه څنګه چې هیموکروماتیسس اکثرا یو میراثي ناروغي ده ، نو په نږدې خپلوانو کې د دې د موندلو لوړه احتمال شتون لري (شاوخوا 25٪). تشخیص او د وینې خپلوانو معاینه د 18-30 کلونو عمر کې. په لومړیو مرحلو کې د ناروغۍ کشف کیدو په صورت کې ، د نورو جدي پیچلتیاوو مخنیوي امکان لري.

د ثانوي هیموکروماتیس د پیښې مخنیوي لپاره ، سپارښتنه کیږي چې متوازن رژیم تعقیب کړي ، د اوسپنې لرونکي درملو مناسبه اندازه ، د جگر او وینې ناروغیو درملنه او نظارت لازمي ترسره کړي.

که اړین وي ، د هیموکروماتیسس سره ، دا امکان لري چې د وینې ډونر شي. د وینې برخې اجزا پاتې دي ، او ناروغي مستقیم د وینې د لیږد له لارې نه لیږدول کیږي.

که چیرې یوه ښځه هیموکروماتیس ولري ، او هغه د امیندوارۍ کشف کړې یا پلان لري ، نو باید حاضرې ډاکټر ته پدې اړه خبر کړي. مګر د امیندوارۍ نورمال پرمختګ لپاره ، دا خطرناک ندی.

هیموکروماتیس څه شی دی؟

هیموکروماتیسس د ځیګر ناروغي ده چې د اوسپنې معیوب میټابولیزم لخوا ب .ه کیږي. دا په ارګانونو کې د اوسپنې لرونکي عناصرو او رنګونو راټولولو ته هڅوي. په راتلونکي کې ، دا پدیده د څو غړو ناکامیو رامینځته کیدو لامل کیږي. ناروغۍ د پوټکي او داخلي ارګانونو د ځانګړتیا لرونکي رنګ له امله نوم ونیو.

ډیری وختونه دا د وراثت hemochromatosis وي چې پیښیږي. د دې فریکوینسي د هر 1000 نفوس شاوخوا 3-4 قضیې دي. سربیره پردې ، هیموکروماتیس د میرمنو په پرتله په نارینه وو کې ډیر عام دی. فعال پرمختګ ، او د ناروغۍ لومړۍ نښې د 40-50 کلونو عمر کې ځان څرګندول پیلوي. لدې چې هیموکروماتیس نږدې ټول سیسټمونه او ارګانونه تاثیر کوي ، په بیلابیلو برخو کې ډاکټران د ناروغۍ په درملنه کې دخیل دي: کارډیولوژي ، ګیټروټینولوژي ، رومیتولوژي ، انډروکرونولوژي.

متخصصین د ناروغۍ دوه اصلي ډولونه توپیر کوي: لومړني او ثانوي. لومړني هیموکروماتیس د انزایم سیسټمونو کې نیمګړتیا ده. دا عیب په داخلي ارګانونو کې د اوسپنې ټولیدو لامل کیږي. په بدل کې ، لومړني هیموکروماتیسس په 4 ډولونو ویشل شوی ، د عیب جین پورې اړه لري:

د اتومات ریسیسی کلاسیک ،
ځوان
په ميراثي ډول غیر ميشته ،
اتوماسول واکمن.

د ثانوي هیموکروماتیس وده د انزایم سیسټمونو لاسته راوړل ضایع کیدو پس منظر پروړاندې واقع کیږي چې د اوسپنې میتابولیزم پروسې کې برخه اخلي. دوهم هیموکروماتیس هم په څو ډولونو ویشل شوی دی: ایلیمینټري ، د لیږد وروسته لیږد ، میتابولیک ، نوی زیږون ، مخلوط. د هیموکروماتیس د هر ډول پرمختګ وده په 3 مرحلو کې پیښیږي - د اضافي وسپنې پرته ، د اضافي اوسپنې (نښو پرته) سره ، د اضافي اوسپنې سره (د نښو څرګندیدو سره).

د هیموکروماتیسس اصلي لاملونه

د وراثت هیموکروماتوسیس (لومړنی) د اوتوماسلو غیر منظم ډول د لیږد ناروغي ده. د دې فورمې اصلي دلیل د HFE په نوم د جین بدلون ته ویل کیدی شي. دا په شپږم کروموزوم لنډ اوږه کې موقعیت لري. د دې جین بدلون د کولمو حجرو لخوا د وسپنې نیول ضعیف کوي. د دې په پایله کې ، په بدن او وینه کې د اوسپنې نشتوالي په اړه یو غلط سیګنال رامینځته کیږي. دا ګډوډي د DCT-1 پروټین د ډیرو خوشې کیدو لامل کیږي ، کوم چې اوسپنه تړل کیږي. نو ځکه ، په کولمو کې د عنصر جذب وده کوي.

سربیره پردې رنځپوهنه په نسجونو کې د اوسپني رنګ ډیر زیاتیدو لامل کیږي. هرڅومره ژر چې د رنګ ډیر زیاتوالی راشي ، د ډیری فعال عناصرو مړینه لیدل کیږي ، کوم چې د سکلیروټیک پروسو لامل کیږي. د ثانوي هیموکروماتیس څرګندیدو لامل له بهر څخه د اوسپنې ډیر مصرف دی. دا حالت اکثرا د لاندې ستونزو شالید پر خلاف واقع کیږي:

د اوسپنې سره د درملو ډیر مصرف ،
تیلیسیمیا
د وینې کمښت
پوتانیا پورفیریا ،
د ځیګر الکول ډوله سروس ،
ویروس هیپټایټ بی ، سي ،
وژونکي تومورونه ،
د ټیټ پروټین رژیم تعقیب کول.

د ناروغۍ نښې

د ځیګر هیموکروماتیس د روښانه نښو لخوا مشخص شوی. مګر ، د ناروغۍ لومړۍ نښې خپل ځان په ځوانۍ کې څرګندوي - له 40 کلونو وروسته. د ژوند دې دورې پورې ، تر 40 ګرامه پورې اوسپنه په بدن کې راټولیږي ، کوم چې د پام وړ له ټولو جواز نورمونو څخه لوړ دی. د هیموکروماتیس د ودې مرحلې پورې اړه لري ، د ناروغۍ نښې نښانې توپیر لري. دا په ډیر تفصیل سره د دوی په پام کې نیولو سره ارزښت لري.

د پرمختګ لومړني مرحلې نښې

ناروغي ورو ورو وده کوي. په لومړي مرحله کې ، نښې نښانې نه څرګندیږي. د ډیری کلونو لپاره ، ناروغ ممکن د عمومي نښو څخه شکایت وکړي: بدبختي ، ضعیف ، ستړیا ، د وزن کمیدل ، په سړو کې د ځواک کمیدل. سربیره پردې ، ډیر څرګندې نښې د دې نښو سره یوځای کیږي: په ځيګر کې درد ، ګډ درد ، وچ پوټکی ، په نارینو کې د ټیسټیکونو کې اترافیک بدلونونه. له دې وروسته ، د هیموکروماتیس فعال پرمختګ واقع کیږي.

د هیموکروماتیس پرمختللي مرحلې نښې

د دې مرحلې اصلي نښې لاندې پیچلتیاوې دي:

د پوټکي پړسوب
د مغز حجری رنګه توب ،
د سیرس ناروغي
د شکری ناروغی

وراثت هیموکروماتیس ، لکه د نورو ب formو په څیر ، د pigmentation لخوا ب .ه شوی. دا په پرمختللي مرحله کې د ناروغۍ لیږد ترټولو مکرر او اصلي نښه ده. د نښې روښانه کول د ناروغۍ دورې پورې اړه لري. سګرټ څښونکي او د برنز پوټکي سرونه ، ډیری وختونه د پوټکي په خلاصې ساحې کې څرګندیږي - مخ ، لاسونه ، غاړه. همدارنګه ، د رنګ بویتوب په جنجال کې په تخرګونو کې لیدل کیږي.

اضافي اوسپنه په ابتدايي ډول په ځیګر کې زیرمه کیږي. له همدې امله ، نږدې هر ناروغ په غدود کې د زیاتوالي سره تشخیص کیږي. د ځیګر جوړښت هم بدلون مومي - دا ډیر ګړندی کیږي ، په بوی کې درد کوي. 80٪ ناروغان د ډایبایټس میلیتس رامینځته کوي ، او په ډیری قضیو کې دا د انسولین پورې اړه لري. د Endocrine بدلونونه په ورته نښو کې څرګند شوي:

د پیټیوټری ناروغي ،
د Pineal غدود hypofunction ،
د ایډرینال غدود سرغړونه ،
د ګونادز ضایع کول ، د تایرایډ غدود.

د لومړني میراثي هیموکروماتیس په جریان کې د زړه د سیسټم په ارګانونو کې د اوسپنې ډیر راټولیدل په 95٪ قضیو کې پیښیږي. مګر ، د زړه له اړخ څخه نښې نښانې یوازې د ناروغۍ ټولو قضیو 30 in کې څرګندیږي. نو ، د زړه وده ، اریتمیمیا ، اضطراب زړه ناکامۍ تشخیص کیږي. د جنسیت پورې اړوند ځانګړنې نښې شتون لري. نو ، نارینه د ټیسټولر اتروفي ، بشپړ نابرابري ، ګینیکوماسټیا لري. میرمنې ډیری وختونه بې هوښیاري ، امینوریا لري.

د هیموکروماتیس د تودوخې مرحلې نښې

پدې موده کې ، متخصصین د غړو د تخریب پروسه نظارت کوي. دا پخپله د پورټال لوړ فشار ، جگر ناکامي ، وینټریکولر زړه ناکامي ، ستړیا ، ډیسټروفي ، او د شکر ناروغي کوما د پراختیا په ب .ه څرګندوي. په داسې حاالتو کې ، مړینه ډیری وختونه د esophagus ، peritonitis ، ډایبېټیک او هیپاټيک کومې د رګونو شوي ویروس رګونو له وینې څخه رامینځته کیږي. د تومور نیپلازم د پراختیا خطر زیاتیږي. د ځوان هیموکروماتیس ، کوم چې د 20-30 کلونو عمر کې په فعاله توګه وده کوي ، نادره ب consideredه ګ .ل کیږي. اساسا ، د ځیګر او زړه سیسټم اغیزمن کیږي.

د هیموکروماتیس درملنه

د هیموکروماتیس درملنه لازمي جامع ده. د دې درملنې اصلي هدف له بدن څخه د اوسپنې لرې کول دي. مګر ، دا خورا مهم دی چې تشخیص په سمه توګه ترسره شي. یوازې د دې درملنې وروسته وړاندیز کیږي. پخپله درملنه په کلکه منع ده. نو ، د درملنې لومړی مرحله د اوسپنې پابند درملو اخیستل دي.

دا ډول درمل ، کله چې اخته کیږي ، په فعال ډول د اوسپنې مالیکولونو سره د دوی د نور خارج کیدو سره تړل پیل کوي. د دې هدف لپاره ، د توجیه کونکي 10 solution حل اکثرا کارول کیږي. دا د رګونو د ادارې لپاره دی. د تداوۍ کورس په ځانګړي ډول د ډاکټر لخوا وړاندیز کیږي ، د هیموکروماتیس کورس شدت پورې اړه لري. په اوسط ډول ، کورس 2-3 اونۍ دوام کوي.

د هیموکروماتیس اختلاطي درملنې کې لومړنی شرایط فلبوټومي دي. دا پروسیجر د وینې تویولو په نوم هم پیژندل کیږي. له تیرو وختونو راهیسې ، وینه تویول یو شمیر ناروغیو درملنه کوي. او هیموکروماتیسس پخپله د دې ډول درملنې لپاره پور ورکوي. د پریښودو له امله ، د وینې په مجموعي مقدار کې د سره د وینې حجرو شمیر کمیږي. په پایله کې ، د اوسپنې کچه هم راټیټه شوې. سربیره پردې ، فلیبوټومي په چټکۍ سره pigmentation ، د ځيګر کمزوري له منځه وړي. مګر ، دا مهم دي چې د ټولو درملو او د طرزالعمل مقرراتو سره موافقت وکړئ. نو ، نزول په یو وخت کې 300-400 ملی لیتره وینه ګ toل کیږي. مګر د 500 ملی لیتر وینې له لاسه ورکولو سره ، ناروغ ممکن د بدترۍ احساس وکړي. دا په اونۍ کې 1-2 ځله پروسیژر پلي کولو لپاره کافی دی.

د درملنې مودې په جریان کې ، دا لاندې شرایطو څارلو لپاره ارزښت لري:

د الکول بشپړ ایستل ،
د غذایی رژیم څخه انکار کول ،
د ویټامین سي اخیستلو څخه ډډه کول ، ملټي ویټامین کمپلکسونه ،
د رژیم څخه د لوړې اوسپنې خواړو ایستل
د اسانه هضم وړ کاربوهایډریټونو کارولو څخه انکار.

د وینې پاکولو لپاره ، متخصصین کولی شي د پلازمفایریسس ، سایټفیرس یا هیموسورپشن کارولو ته لاره هواره کړي. په عین حال کې د اوسپنې لرې کولو سره ، د ځيګر علامتي درملنه ، د زړه ضایع کول ، او د شکر ناروغۍ میلیټس اړین دي. د ناروغۍ هر اړخیز درملنه کې د یو ځانګړي رژیم تعقیب شامل دي.

د رژیم هیموکروماتیس

د ورته ناروغۍ سره خواړه ورکول د درملنې په پروسه کې مهم رول لوبوي. نو ، هغه محصولات چې د اوسپنې لوی مقدار سرچینه وي په بشپړ ډول د ناروغ له رژیم څخه خارج شوي. پدې کې لاندې شامل دي:

د خوګ غوښه ،
د بورکواغ غوټکي
پسته
م Appې
لوبیا
جوار
پالک
پارسلي

د یادولو وړ ده چې غوښه تیاره ده ، هرڅومره چې دا مایکرویلیمیټ په کې وي. د هیموکروماتیس سره ، د هر ډول الکولي مشروباتو څښل په کلکه منع دي. د اوسپنې ډیر جذب د ویټامین سي مصرف لامل ګرځوي نو له همدې امله ، ascorbic اسید هم باید لرې نه شي. ماهرین وايي چې اړینه نده چې په بشپړ ډول د اوسپنې لرونکي محصولات پریږدو. تاسو اړتیا لرئ د دوی مصرف اندازه کم کړئ.

په هرصورت ، هیموکروماتیس د اضافي اوسپنې ناروغي ده. دا د دې کچې نورمال کولو ارزښت لري. مګر د اوسپنې کمبود به د وینې جدي ناروغیو لامل کړي. هرڅه باید په اعتدال کې وي. کله چې د رژیم مینو ترتیب کول ، تاسو اړتیا لرئ تیاره غوښه د ر lightا سره ، د غنمو سره د بکوایټ لوبیا ځای په ځای کړئ. د داسې رژیم سره موافقت به د معالجې پروسې ګړندی کړي ، د ناروغ عمومي حالت ته وده ورکړي.

وړاندوینه څه ده؟

د وخت په وخت د هیموکروماتیس موندلو په حالت کې ، د ناروغ ژوند د لسیزو لپاره اوږد شوی. په عموم کې ، تشخیص د اعضاؤ د اندازې ډیرولو په پام کې نیولو سره ټاکل کیږي. سربیره پردې ، هیموکروماتیسس په ځوانۍ کې پیښیږي ، کله چې د اوږدمهاله اوږدمهاله ناروغیو ډیری وختونه وده ومومي. که تاسو د هیموکروماتیس درملنې کې بوخت نه شئ ، نو عمر به یې اعظمي حد ته د 3-5 کلونو پورې وي. یو ناخوښه تشخیص هم د دې ناروغۍ سره ځیګر ، زړه او Endocrine سیسټم ته زیان رسولو په صورت کې مشاهده کیږي.

د ثانوي هیموکروماتیس له ودې څخه مخنیوي لپاره ، د مخنیوي مقرراتو تعقیب ارزښت لري. اصلي یې یو معقول ، متوازن رژیم دي چې د اوسپنې چمتووالی یوازې د ډاکټر تر څارنې لاندې نیسي ، د وینې وقایې دورې ، د الکولو خارج ، او د زړه او ځګر ناروغیو شتون کې د التهاب څارنه. لومړني هیموکروماتیس د کورنۍ سکرینګ ته اړتیا لري. له دې وروسته ، خورا مؤثره درملنه پیل کیږي.

د ځیګر اناتومی او فیزیولوژی

د هیموکروماتیس سره ، ځیګر ، کوم چې د اوسپنې میتابولیزم کې دخیل دی ، ډیری وختونه اغیزمن کیږي.

ځيګر د ډایفرام ښی گنبد لاندی موقعیت لری. پورته ، ځیګر د ډایفرام سره نږدې دی. د ځګر ټیټ سرحد د 12 ریبونو په کچه کې دی. د ځیګر لاندې ګیلابډلر دی. په یو بالغ کې د ځيګر وزن د بدن وزن شاوخوا 3 is دی.

ځيګر د سره رنګ نسواري رنګ ، بې ترتيبه ب shapeه او نرم مستقلاتو يو ارګان دی. دا د ښي او کی l لیوالونو ترمینځ توپیر کوي. د ښی غوږ برخه ، کوم چې د ګیلابلیډر فوسو (د ګیلابلیډر بستر) او د ځیګر د دروازې په مینځ کې موقعیت لري (چیرې چې بیلابیل واسکټونه ، اعصاب تیریږي) ، مربع لوبیا ته ویل کیږي.

ځیګر په سر کې د کیپسول پوښل شوی. په کیپسول کې هغه اعصاب دي چې ځيګر اعصابوي. ځیګر له حجرو څخه جوړ شوی دی چې د هیپټوټیس په نوم یادیږی. دا حجرې د بیلابیل پروټینونو ، مالګو او په ترکیب کې برخه اخلي او هم د جواني جوړښت کې برخه اخلي (یوه پیچلې پروسه ، د دې پایله کې چې جواني جوړیږي).

د ځګر دنده:
1. بدن ته زیان رسونکي مختلف مادې غیر جانبدار کول. ځيګر مختلف زهرجن توکي (امونيا ، اسيتون ، فينول ، ايتانول) ، زهرجن ، الرجن (بېلا بېلو موادو چې د بدن د حساسيت لامل ګرځي) بې اثر کوي.

2. ډیپو فعالیت ځیګر د ګلیکوجن ذخیره ده (یو ګودام کاربوهایډریټ چې د ګلوکوز څخه رامینځته شوی) دی ، په دې توګه د ګلوکوز میتابولیزم (میټابولیزم) کې برخه اخلي.
ګلایکوجن د خواړو وروسته رامینځته کیږي ، کله چې په وینه کې د ګلوکوز کچه په چټکۍ سره لوړیږي. په وینه کې د ګلوکوز زیاته شوې کچه د انسولین تولید لامل کیږي ، او هغه په بدل کې ګلوکوز ته د ګلوکوز په بدلون کې دخیل دی. کله چې د وینې د شکر کچه راټیټ شي ، ګلایکوژن جگر پریږدي ، او د ګلوګګان تر اغیز لاندې ګلوکوز ته بدل شوی.

3. ځیګر د بائل اسید او بلیروبین ترکیب کوي. په تعقیب ، د معدې اسیدونه ، بلیروبین ، او ډیری نور توکي چې ځيګر د پتې رامینځته کولو لپاره کاروي. صفرا د شین زرغون ژیړ مایع دی. دا د نورمال هضم لپاره اړین دي.
صفرا ، د ډیوډینم لیمین کې پټ شوی ، ډیری انزایمونه (لیپاز ، ټریپسن ، کیمټوپریپین) فعالوي ، او په مستقیم ډول د غوړونو په ماتولو کې هم دخیل دی.

4. د اضافي هورمونونو مینځګړیتوب ، مینځګړیتوب (د عصبي فشار رامینځته کولو کې کیمیاوي توکي). که چیرې اضافي هورمونونه په وخت سره بې طرفه نشي ، جدي میتابولیک اختلالات او د بدن ژوند په بشپړ ډول پیښیږي.

5. د ویټامینونو ذخیره کول او راټولول ، په ځانګړي توګه ګروپونه A ، D ، B₁₂. زه دا هم غواړم په یاد وساتم چې ځیګر د ویټامین ای ، K ، PP او فولیک اسید میتابولیزم کې دخیل دی (د DNA ترکیب لپاره اړین).

6. یوازې په جنین کې ځیګر په هیماتوپیوسیز کې دخیل دی. په لویانو کې ، دا د وینې ترکیب کې رول لوبوي (دا فایبرینوګین ، پروټروومین تولیدوي). ځیګر هم البومین ترکیبوي (د وینې پلازما کې د کیریر پروټینونه).

7. ځيګر ځینې هورمونونه ترکیب کوي چې په هاضمه کې دخیل دي.

په بدن کې د اوسپنې رول

اوسپنه د بیولوژیک ټریس ترټولو عام عنصر ګ .ل کیږي. په ورځني رژیم کې د اوسپنې اړین مقدار په اوسط ډول 10-20 ملی ګرامه دی ، چې له هغې څخه یوازې 10٪ جذب کیږي. یو روغ سړی شاوخوا 4-5 ګرامه اوسپنه لري. د دې ډیری برخه د هیموګلوبین برخه ده (د اکسیجن سره نسجونو رسولو لپاره اړین) ، مایګلوبین ، مختلف انزایمونه - کټالیس ، سایټروکومونه. اوسپنه ، چې د هیموګلوبین برخه ده ، په بدن کې د ټول اوسپنې شاوخوا 2.7-2.8 makes جوړوي.

د انسانانو لپاره د اوسپنې اصلي سرچینه خواړه دي ، لکه:

غوښه
ځيګر
پښتورګي.

دا محصولات په اسانۍ د هاضمې وړ ب ironه کې اوسپنه لري.

اوسپنه د فیرټین (اوسپنه لرونکي پروټین) په شکل په ځیګر ، تلی او هډوکي میرو کې (زیرمه کیږي) جمع کیږي. که اړین وي ، وسپنه ډیپو پریږدي او کارول کیږي.

د انسان په بدن کې د اوسپنې دندې:

اوسپنه د سره د وینې د حجرو (سره د وینې حجرې) او هیموګلوبین ترکیب لپاره اړین دي (یو پروټین چې اکسیجن وړی) ،
د معافیت سیسټم د حجرو ترکیب کې مهم رول لوبوي (د سپینې وینې حجرې ، ماکروفونه) ،
په غړو کې د انرژي تولید پروسې کې رول لوبوي ،
د کولیسترول په تبادله کې برخه اخلي ،
د زیان رسوونکو موادو څخه د بدن جلا کول هڅوي ،
د راډیو اکټیو مادو په بدن کې د راټولیدو مخه نیسي (د مثال په توګه پلوټونیم) ،
د ډیرو انزایمونو (کاتالیس ، سایټروکومونو) برخه ، په وینه کې پروټینونه ،
د DNA ترکیب کې برخه اخلي.

د هیموکروماتیس نښې

د پوټکي سور رنګ (مخ ، د مزي مخ ، د لاس پورتنۍ برخه ، ناف ، نپل او بهرني تناسلي حالت) دا نښې په 90٪ قضیو کې پیښیږي.
د پوټکي رنګه توب د هیموزیدرین ، او یو څه برخه میلانین د ضایع کیدو له امله دی.
هیموسیدرین یو تور ژیړ روغن دی چې د اوسپنې آکسایډ څخه جوړ دی. دا د هیموګلوبین ماتیدو او د پروټین فیرټین وروسته تخریب وروسته رامینځته کیږي.
د هیموسیدرین لوی مقدار راټولولو سره ، پوټکی په نسواري یا برونسي رنګ اخلي.
د ویښتو نشتوالی په مخ او بدن باندې.
د بیلابیل شدت په معده کې درد ، د ځایي کولو ځانګړي کولو نلري.
دا نښې 30-40 cases قضیو کې پیښیږي. د بدن درد اکثرا د ډیسپټیک اختلالاتو سره وي.
ډیسپپیټیک سنډروم ډیری نښې لري: التهاب ، کانګې ، اسهال ، د اشتها نشتوالی.
التهابي په معده کې د خواږه یا esophagus سره یو ناخوښه حس دی. مغز اکثرا د سرخوږی ، ضعف سره وي.
کانګې یو انعکاسي عمل دی په کوم کې چې د خولې له لارې د معدې مینځپانګې رامینځته کیږي. التهاب د معدې د غړو عضلو د سخت تحمل له امله پیښیږي.
اسهال یو داسې حالت دی په کوم کې چې زکام ډیر تکرار کیږي (په ورځ کې له 2 ځله ډیر). د نس ناستې اختلالات اوبه کیږي (مایع).
د ناروغ شتون د شکری ناروغی. د ډایبېټس میلیتس د انډروکرین ناروغي ده چیرې چې په وینه کې د شکر (ګلوکوز) مقدار کې مستحکم (اوږد مهاله) زیاتوالی شتون لري. ډیری دلایل شتون لري چې د شکرو لامل کیږي. له دوی څخه یو د انسولین ناکافي محرمیت دی. په هیموکروماتیسس سره په پینکراس کې د اوسپنې لوی مقدار راټولیدو له امله ، د عضوي نورمال حجرې له مینځه وړي. په تعقیب ، د فایبروسس ب formsې - د غدې نورمال حجرې د ارتباطي حجرو لخوا ځای په ځای کیږي ، د هغې فعالیت کمیږي (انسولین نه تولید کوي).
د شکرو ناروغي په 60-80٪ قضیو کې پیښیږي.
هیپاټومیګالی - د ځيګر اندازه کې زياتوالی. پدې حالت کې ، دا د اوسپنې د راټولیدو له امله دی. دا په 65-70 cases قضیو کې پیښیږي.
Splenomegaly - د توت د اندازې رنځپوهنیزی وده. دا د 50-65 cases قضیو کې پیښیږي.
د سیرس ناروغي یوه اختلاري پرمختګ کونکی ناروغي ده چیرې چې صحي ارګانې حجرې د تنتمي نسج لخوا ځای په ځای کیږي. سیروسس په 30-50٪ قضیو کې پیښیږي.
ارترالجیا - په مفصلونو کې درد ډیری وختونه د هیموکروماتیسس سره ، د 2 او 3 ګوتو انفرافینجل ګډونه اغیزمن کیږي. په تدریج سره ، نور مفصلات (النار ، زنګون ، اوږه او ناببره هپ) په اغیزو پیل کیږي. د شکایتونو په مینځ کې ، په مفصلونو کې د خوځښت محدودیت شتون لري ، او ځینې وختونه د دوی ضعیف کول.
ارټراالجیا په 44٪ قضیو کې پیښیږي. د رمیټولوژیست سره سلا مشوره کیږي.
جنسي تيري. ډیری وختونه ، جنسي نابرابري نامشروعیت دی - دا په 45٪ قضیو کې پیښیږي.
عصمت یو ناروغي ده په کوم کې چې سړی عادي جنسي اړیکه نشي کولی ، یا یې بشپړ نه کوي. د جنسی پوهانو مشورې سپارښتنه کیږي.
په میرمنو کې ، امینووریا په 5-15 cases مواردو کې امکان لري.
امینووریا - د 6 یا ډیرو میاشتو لپاره د حیض نشتوالی. د ښځینه ماهر سلاکار سپارښتنه کیږي.
د دې ډول اختلالاتو په څیر هایپوپیتیوټاریزم (د یو یا ډیرو پیټوری هورمونونو نشتوالی) ، هایپوګونادیزم (د جنسي هورمونونو ناکافي مقدار) خورا لږ دي.
د زړه ناروغي (ایرټیمیاز ، کارډیومیوپیتیز) په 20-50 cases مواردو کې پیښیږي.
اریتیمیا یو داسې حالت دی چیرې چې د زړه د تالونو سرغړونه کیږي.
کارډیومیوپیتي د زړه ناروغي ده په کوم کې چې میوکاردیم اغیزمن کیږي.
د داسې شکایتونو په صورت کې ، سپارښتنه کیږي چې د زړه ناروغي کارپوه سره مشوره وکړي.

د هیموکروماتیس لپاره نامتو کلاسیک دریځ شتون لري. دا دي: سرروس ، د ډایبایټس میلیتس او د پوټکي pigmentation. دا ډول مثلث څرګندیږي ، د یوې قاعدې په توګه ، کله چې د اوسپنې غلظت 20 ګرامه ته ورسیږي ، کوم چې د فزیکولوژي نورم څخه 5 ځله ډیریږي.