د فاسفیت ډایبایټس: د ناروغۍ ب treatmentه او د درملنې میتودونه

ټولې iLive مینځپانګې د طبي متخصصینو لخوا بیاکتنه کیږي ترڅو د حقایقو سره ترټولو احتمالي درستي او دقت سره ډاډ ترلاسه کړي.

موږ د معلوماتو سرچینو غوره کولو لپاره سخت قواعد لرو او موږ یوازې معتبر سایټونو ، علمي څیړنو انستیتیوتونو او ، که امکان ولري ، ثابت طبي تحقیق ته مراجعه کوو. مهرباني وکړئ په یاد ولرئ چې په قوسونو کې شمیرې (، وغيره) د ورته مطالعاتو لپاره متقابل اړیکې دي.

که تاسو فکر کوئ چې زموږ کوم توکي ناسم ، زوړ یا له بل پلوه د پوښتنې وړ دی ، نو غوره یې کړئ او Ctrl + Enter فشار ورکړئ.

د وراثت فاسفیت ډایبایټس د فاسفټونو او ویټامین ډي د ضعیف میټابولیزم سره د میراثي ناروغیو اختصاصي ګروپ دی چې د هایپو فاسفیټیمیا لخوا اختصاص شوی ناروغي ده ، د کیلشیم جذب ضعیف دی او ریکټس یا اوسټیوالاکیا ، د ویټامین ډي سره حساس ندي په نښو کې شامل دي د هډوکي درد ، تحلیل او اختلالات. وده. تشخیص د سیروم فاسفیټ ، الکلین فاسفټیس او 1،25-ډایهایډروکسایټامین D3 کچو په تعین باندې والړ دی. په درملنه کې د فاسفیتونو او کیسیټریل په اضافه کول شامل دي.

, , , , ,

د فاسفیت ډایبېتېز لاملونه او لاملونه

د کورنۍ هایپو فاسفیټیک ریکټس د X - تړل شوي قوي ډول سره میراث لري. د سپورډیک ترلاسه شوي هایپوفاسفیټیک ریکټس قضیې ځینې وختونه د مینې مینسیچیمل تومورونو (آنکوجینک ریکټس) سره تړاو لري.

د ناروغۍ اساس په نزدې ټیوبونو کې د فاسفیتونو په بیا رامینځته کیدو کې کمښت دی ، کوم چې د هایپو فاسفیټیمیا لامل کیږي. دا عیب د فاکتور دوران له امله وده کوي او د اوسټیوبلاست په فعالیت کې د لومړني غیر معمولي کیدو سره تړاو لري. د کلسیم او فاسفیت د کولمو جذب کې کمی هم شتون لري. د هډوکي معلولیت خراب شوی د فاسفیټ ټیټ کچې او د اوسټوبلاستونو کمښت له امله دی په پرتله د کلسیم کم رختونو کې د پاراټرایډ هورمون کچه لوړه شوې. له هغه وخته چې د 1،25-ډایډرایډروکسیلاکسیفیرول (1،25-dihydroxyvitamin D) کچه نورمال یا یو څه کمه ده ، د ویټامین ډي د فعال ب formsو په رامینځته کولو کې یو عیب ګ canل کیدی شي ، په نورمال ډول هایپوفوسفیټیمیا باید د 1،25-ډی هایډروکسیوایتامین ډي کچې د زیاتوالي لامل شي.

د هایپو فاسفیټیک ریټیکس (فاسفیټ ډایبایټس) په قوي تیوبولونو کې د فاسفټ ریبسورپشن کمیدو له امله وده کوي. دا نری رنځ په انزوا کې لیدل کیږي ، د میراث ډول غالب دی ، د ایکس کروموزوم سره تړاو لري. سربیره پردې ، د فاسفیت ډایبایټس د فانکوني سنډروم یوه برخه ده.

د پیرانوپلاستیک فاسفیت ډایبایټس د تومور حجرو لخوا د پاراټرایډ هورمون ډول فکتور تولید له امله رامینځته کیږي.

, , , , ,

د فاسفیت ډایبېټس نښې

هایپوفوسفیټیک ریټیکس ځان د ځان د یو لړ اختلالاتو په توګه څرګندوي ، له اسیمپټومیټیک هایپوفسفیټیمیا څخه ځنډي فزیکي ودې او ټیټ وده د شدید ریکټیک یا کلسیم لپاره کلینیک ته. په ماشومانو کې څرګندونې معمولا وروسته له هغه چې د دوی حرکت پیل کوي توپیر لري ، دوی د پښو او د هډوکو نورو تخریباتو ، سډوډو-ماتونو ، د هډوکو درد او لنډ قد د O شکل لرونکي تجهیز ته وده ورکوي. د عضلاتو ضمیمه سایټونو کې د هډوکو وده کولی شي حرکت محدود کړي. د هایپو فاسفیټیمیک ریټیکس سره ، د نخاع یا شرابي هډوکو ریټیکټونه ، د غاښ انیمیل او سپاسमोفیلیا کې نیمګړتیاوې ، کوم چې د ویټامین ډي کمښت لرونکي ریکټیکونو سره وده کوي ، ډیر لږ لیدل کیږي.

ناروغان باید په سیروم کې د کلسیم ، فاسفیټس ، الکلین فاسفټیس او 1،25-ډایهایډروکسایټامین ډي او HPT کچه وټاکي ، او همدا راز د پیشاب فاسفیت اخراج. د هایپو فاسفیټیمیک ریټیکونو سره ، د وینې سیرم کې د فاسفیت کچه ​​ټیټه شوې ، مګر په ادرار کې د دوی اخراج لوړ دی. د سیرم کلسیم او د PTH کچه نورمال ده ، او الکلین فاسفیتس اکثرا لوړ کیږي. د کلسیم د کموالی ریکټونو سره ، منافیسیسیمیا یادونه وشوه ، هیڅ هیپوفاسفیټیمیا شتون نلري یا دا نرمه ده ، په جواني کې د فاسفیت اخراج ډیر نه کیږي.

هایپوفوسفیټیمیا دمخه په نوي زیږیدلي کې کشف شوې. د ژوند په 1-2 کال کې ، د ناروغۍ کلینیکي نښې وده کوي: د ودې مخنیوی ، د ټیټ افراطیتونو سخت عیبونه. د غړو کمزوري نرمه یا غیرحاضره ده. لنډ تناسبي عضو ځانګړتیا لري. په لویانو کې ، اوسټیوالاکیا ورو ورو وده کوي.

تر دې دمه ، په هایپوفسفیټیک ریکټس کې د میراث څلور ډوله اختلالات بیان شوي دي.

د I ډول - د X سره تړلی هایپو فاسفیټیمیا - د ویټامین ډي مقاومت لرونکي ریکټس (هایپوفسفیټیم تیوبولوپیتي ، فیمیلیل هایپو فاسفیتیمیا ، د میراث فاسفیټ رینل ډایبیټس ، رینل فاسفیت ډایبایټس ، د کورنۍ دوامداره فاسفیت ډایبایټس ، رین ټیوبر ریکټز ، د البرټ بلیټ ناروغي) د نزدې رینل ټیوبول کې د فاسفټ بیا رغولو کمیدو او د هایپرفوسفاټوریا ، هایپو فاسفیتیمیا او د ریکټیک په څیر بدلونونو رامینځته کیدو له امله چې د ویټامین عادي خوراکونو په وړاندې مقاومت لري. D.

داسې انګیرل کیږي چې د ایکس سره تړلي هایپو فاسفیټیمیک ریټیکس سره ، د فاسفټ سره د 1-هایډروکسیلیس د فعالیت تنظیم ضعیف دی ، کوم چې د ویټامین ډي میټابولیت 1.25 (OH) 2D3 ترکیب کې نیمګړتیا په ګوته کوي. په ناروغانو کې د l ، 25 (OH) 2D3 غلظت د هایپو فاسفیتیمیا موجوده درجې لپاره په کافي اندازه کم شوی.

دا ناروغي ځان د ژوند تر 2 کلونو پورې څرګندوي. ډیرې ځانګړنې نښې:

  • د ودې ودې ، چوکۍ ، د عضلاتو لوی ځواک ، د دایمي غاښونو انامیل هیڅ هایپوپلاسیا شتون نلري ، مګر د نبض ځای ، الوپیسیا ،
  • هایپوفوسفیټیمیا او هایپرفوسفاټوریا د نورمال وینې کلسیم سره او د الکلین فاسفیتز فعالیت ډیر کړی ،
  • د پښې سختې خرابۍ (د پیاده تګ له پیل سره) ،
  • د ایکس رې ریکټس په څیر په هډوکو کې بدلونونه - د کورټیکل پرت ضخامت سره پراخه ډیفایسیس ، د ټریبیکول ریټ ب patternه ، اوستیوپروسیس ، د ټیټ افراطیت عصبي بدبختي ، د کنکال رامینځته کیدو ځنډول ، په ساکلیټ کې د کلسيم مینځپانګه زیاته شوې.

په پښتورګو کې د فاسفیت بیا رغونه له 20 20--30 or or یا له هغې څخه لږ راټیټیږي ، په ادرار کې د فاسفورس اخراج g g / day ته زیاتیږي ، د الکلین فاسفیتس فعالیت (د نورم په پرتله 2-4 ځله) لوړیږي. هایپرامیناوسیدوریا او ګلوکوسوریا بې بنسټه دي. د کلسيم اخراج نه بدلیږي.

د فاسفیت ډایبایټس 4 کلینیکي او بایو کیمیکل ډولونه د ویټامین ډي معرفي کیدو عکس العمل سره شتون لري په لومړي ډول کې د وینې په جریان کې د غیر عضوي فاسفیتونو مینځپانګه د رینل ټیوبونو کې د دوی د بیا زیاتوالي له زیاتوالي سره تړاو لري ، په دویم کې ، د پښتورګو او کولمو کې د فاسفیت ریبسورپشن وده شوې ، - د بیا زیاتوالي زیاتوالی یوازې په کولمو کې رامینځته کیږي ، او په څلورم کې د ویټامین ډي سره حساسیت د پام وړ لوړ شوی ، نو له دې امله حتی د ویټامین ډي لږ نسخه د نشې نښې رامینځته کوي.

دوهم ډول - د هایپو فاسفیټیمیک ریکټس ب .ه - یو اتوموسمل واکمن دی ، چې د X کروموزوم ناروغۍ پورې تړاو نلري. ناروغي د دې له مخې ب :ه شوې:

  • د ناروغۍ پیل د 1-2 کلونو په عمر کې ،
  • د پښو ودریدلو سره د پښو ودریدل ، مګر پرته د لوړوالي ، قوي فزیک ، سکلیټي تخفیف ،
  • هایپوفوسفیټیمیا او هایپرفوسفاټوریا د نورمال کلسیم د کچې سره او د الکلین فاسفیتز فعالیت کې معتدل زیاتوالی ،
  • ایکس ری: د ریکټس لږې نښې ، مګر د شدید اوستومالاکیا سره.

د الیکټروالیټس ، CBS ، د پاراټرایډ هورمون غلظت ، د وینې امینو اسیدونو ترکیب ، د کریټینین کچه ، او په سیروم کې د نایتروجن پاتې کیدو کې هیڅ بدلون شتون نلري. په ادرار کې بدلون غیر مشروع دی.

III ډول - د ویټامین ډي باندې اتومات غیر متکي انحصار (د امینواسیدوریا سره د منافقیتیک ریکټس ، اوسټومالاکیا ، هایپوفاسفیټیک ویټامین ډي انحصار ریکټس). د ناروغۍ لامل په پښتورګو کې د 1.25 (OH) 2D3 رامینځته کیدو سرغړونه ده ، کوم چې په کولمو کې د کلسيم ضعیف جذب او د ځانګړو هډوکو ریسیپټرو ، فایپلومیسیا ، هایپیرامینواسیدوریا ، ثانوي هایپرپرایټرایډیزم ، فاسفورس ریبسورپشن او هایپوفوسټیټیا باندې د ویټامین ډي مستقیم اغیز لامل کیږي.

د ناروغۍ پیل د 6 میاشتو عمر ته اشاره کوي. تر 2 کالو پورې ترټولو مشخصې نښې:

  • اتیشیت ، هایټونیتیزی
  • هایپوفاسفیټیمیا ، هایپوفاسفیتیمیا او په وینه کې د الکلین فاسفیتس فعالیت ډیر شوی. دا د پلازما پارایترویډ هورمون غلظت سره ډیریږي ، او په عمومي ډول امینوسیدوریا او عیب هم لیدل کیږي ، ځینې وختونه د ادرار تیزابیت عیب ،
  • د ځنډ پیل ، سټینټینګ ، د ګړندۍ وده وده کونکي نیمګړتیاوې ، د عضلاتو ضعف ، انیمل هایپوپلاسیا ، د غاښونو غیر معمولي
  • ایکس رې د اوږدې نوله هډوکو د ودې په برخو کې سخت شتمنۍ په ګوته کړې ، د کورټيکل طبقه ړنده کول ، د اوستیوپوروسس تمایل. په CBS کې هیڅ بدلون شتون نلري ، د پاتې نایټروجن مینځپانګه ، مګر په وینه کې د l ، 25 (OH) 2D3 غلظت په چټکۍ سره کم شوی.

د IV ډول - د ویټامین D3 کمښت - په اتومات ډول ناڅاپي ډول میراثيږي یا په عارضي ډول پیښیږي ، انجونې ډیری وختونه ناروغه کیږي. د ناروغۍ پیل د ماشومتوب په پیل کې یادونه کیږي ، دا د دې له مخې ب :ه کیږي:

  • د پښو تاو خوړل ، د کنکال خرابي ، کږې ،
  • په دوامداره توګه الپوسیه او ځینې وختونه د غاښونو بې نظمي
  • اکسرې د مختلفو کچو ریکټونه څرګند کړل.

د فاسفیت ډایبایټس تشخیص

یو له نښه کونکو څخه چې د فاسفټ ډایبایټ شک لري د هغه ماشوم په ریټیکټ اخته ماشوم کې د ویټامین ډي (2000-5000 IU / ورځ) معیاري دوزونو بې کفایتي ده. په هرصورت ، د "ویټامین ډي مقاومت لرونکي ریکټس" اصطلاح ، چې دمخه یې د فاسفیت ډایبایټس ته اشاره شوې ، په بشپړ ډول سمه نده.

, , , ,

د فاسفیت ډایبیت اختصاري تشخیص

دا اړینه ده چې د ویتامین D کمبود لرونکي ریکټس سره د وراثت فاسفیت ډایبیتیک توپیر وکړي ، کوم چې ځان پیچلي درملنې ته ښه پور ورکوي ، د ټوني - ډیبری - فانکوني سنډروم ، د اوږدې رینل ناکامي کې اوستیوپیتي.

کله چې په بالغ کې د لومړي ځل لپاره د فاسفیت ډایبېټس نښې نښانې رامینځته کیږي ، نو آنکوجینک هایپوفاسفیټیک اوسټومالاسیا باید فرض شي. د پاراني پلاستیک سنډروم دا ډول حالت په ډیری تومورونو کې لیدل کیږي ، پشمول د پوټکي (ډیری ډیسپلستیک نیوی).

,

د فاسفیت ډایبایټس څه شی دی؟

د فاسفیت ډایبایټس د جنتيکي ناروغیو عام نوم دی ، د دې ځانګړتیاوې یې دي:

  • په بدن کې د فاسفورس نشتوالی ،
  • د هډوکو د ناروغۍ وده ،
  • د ریکټیکس په څیر نښو څرګندیدل.

د فاسفیت ډایبایټس یو خورا نادر اختلال دی چې د دې د پراختیا لپاره د 1: 20،000 چانس سره.

د رنځپوهنې شاوخوا اته ډولونه د ځانګړي جین بدلون ته په کتو سره توپیر لري. ترټولو عام یې د ایکس سره تړلي غالب هایپو فاسفیټیک ریکټس دي چې د REX جین ماتیدو له امله.

د عصري طبي څیړنو له مخې ، د انساني میراثي توکو کې له 28 زرو څخه زیات جینونه شامل دي.

د فاسفیت ډایبایټز یو زیږدلی ناروغي ده path د رنځپوهنې کومه لاسته راوړنه نه لري.

ولې په بدن کې د فاسفورس مینځپانګه د ناروغۍ په جریان کې کمه شوې؟

جینیاتیک "ماتیدل" د رینل ټیوبونو کې د فاسفورس ریبسورپشن ګډوډیدو لامل کیږي. وینه د پښتورګي نل ته ننوځي او د فلټریشن پروسه پرمخ وړي. د پایلې په توګه ، لومړني او ثانوي پیشاب جوړیږي. لومړني پیشاب کې د بدن لپاره اړین توکي شامل دي: ګلوکوز ، پروټین ، سوډیم ، فاسفورس ، کلسیم. د رینل ټیوبولونو څخه دا ګټورې برخې بیرته وینې ته جذب کیږي. دا ډول پروسې ته "reabsorption" ویل کیږي.

د پښتورګو په نښو کې ، د بدن لپاره ګټورې مادې له سره رامینځته کیږي

غیر ضروري توکي (زهرجن ، زهرجن) له پښتورګي څخه د دوهم معدې سره بهر کیږي: پیشاب یوریتر ته ، نڅا ته ننوځي او بدن د یوریترا له لارې پریږدي. د فاسفیت ډایبایټس کې ، فاسفورس بیرته له پښتورګو څخه وینې ته نه جذب کیږي ، مګر د ادرار د لارې لارې خارج کیږي. د دې مادې کمبود په بدن کې رامینځته کیږي ، کوم چې د هډوکو نسج ، د غړو عضلاتو تخریب او د رینال ، عصبي او عصبي ناروغیو واقع کیدو لامل کیږي.

فاسفورس د انسان د هډوکو حالت مسؤل دی ، او د زړه او پښتورګو په فعالیت هم اغیزه کوي.

د فاسفیت ډایبېټس کې نور میټابولیک اختلالات

او همدارنګه د ناروغۍ سره ، په بدن کې نورې منفي پروسې لیدل کیدی شي:

  • د پاراټرایډ هورمون (پارایترویډ هورمون) اختلال ، کوم چې د کلسیم - فاسفورس میتابولیزم تنظیموي. د پایلې په توګه ، د کلسیم ریبسورپشن هم کم شوی.
  • د ویټامین ډي په بدن کې د رامینځته کیدو سرغړونه ، کوم چې د الټرو وایلیټ ریډیشن تر اغیزې لاندې په پوټکي ترکیب کیږي ، او همدارنګه خواړه سره بدن ته ننوځي. په هرصورت ، ویټامین ډي یوازې د یو لړ پروسو وروسته فعال کیدی شي چې د رینل ټیوبولونو کې پیښیږي. د فاسفیت ډایبایټس سره ، دا پروسې ګډوډي کیږي ، نو په بدن کې د ویټامین ډي کمښت څرګندیږي.

د رنځپوهنې نښې

دا ناروغي دمخه د 1-2 کلونو عمر کې ماشومانو کې ځان څرګندوي او د لاندې علایمو سره شتون لري:

  • د سينې قهوه
  • د عضلي ټبرکلیس وده
  • د پښو شکل "ویل په څیر" ،

د فاسفیت ډایبایټس سره ، د ماشوم پښې د "o" حرف شکل اخلي

که چیرې د ناروغۍ درملنه په ماشومتوب کې نه وه پیل شوې ، نو د فاسفیت ډایبېټس خورا څرګندې نښې په بالغانو کې لیدل کیږي:

  • د ملا د ملا ، ملا ، ملا ، ملا ، ملا تړونو کې سخت درد
  • د خوځښت سختي. د یو سړي لپاره دا مشکل دی چې حرکت وکړي ، ناڅاپي شي ، ښکته کړي ،
  • د پښو او مزو تکرار چې د هډوکو د تخریب په پایله کې رامینځته کیږي ،
  • د خولې وینه
  • د غاښو جزوی یا بشپړ غیرحاضه ،
  • اوریدل له لاسه ورکول
  • تنفس او بې هوښه کیدل ، د نخاع د رګونو د اتروفي شالید پر خلاف پیښیږي.

د درملو کارول

د فاسفیت ډایبایټس کې ، لاندې درمل وړاندیز شوي:

  • د فاسفورس چمتووالی. استقبال په ورځ کې 4-6 ځله ترسره کیږي. د درملو دوز د ناروغ عمر پورې اړه لري او د حاضری ډاکټر لخوا غوره شوی. د کوچني ماشومانو په درملنه کې ، مخدره توکي د شيدو مخلوط ، د میوو او سبزیجاتو خالص ، جوس ،
  • الفاسیډول د ویټامین ډي انالګ دی. درمل نه یوازې د فاسفورس - کلسیم میتابولیزم عادي کوي ، بلکې د درد کمولو کې هم مرسته کوي ، د حرکتونو همغږي ښه کوي. د درملنې تنظیم د PTH په کچه پورې اړه لري ،

الفاسیډول - د ویټامین ډي انالګ

جراحي درملنه

د فاسفیت ډایبایټس جراحي درملنه په داسې شرایطو کې اشاره شوې:

  • د پښو مختلف اوږدوالی سره. دا پدیده هغه وخت پیښیږي کله چې یو ټیټ غړی د بل په پرتله خورا لوی بformationه ولري ،
  • د زنګون ، زنګون یا هپ مفصلاتو جوړښت کې د پام وړ بدلون سره. دا ډول پیچلتیاوې اکثرا د پرمختللي فاسفیت ډایبایټس سره په ځوانۍ کې رامینځته کیږي. مشترک بدبختي یو شخص ته اجازه نه ورکوي چې عادي حالت ته حرکت وکړي او د معلولیت لامل کیدی شي.

د جراحي درملنې ډولونه:

  • لنډمهاله اپایفیسایډیسیس. دا د 15 کلونو څخه کم عمر ماشومانو لپاره د بیلابیلو پښو سره ترسره کیږي. پدې عمر کې ، یو شخص د ودې مرحله کې دی ، نو د طبي وسیلو په مرسته ، تاسو کولی شئ د غړو اوږدوالي زیاتوالی تنظیم کړئ. پښه کې ، کوم چې لنډیدو ته اړتیا لري ، د 8 شکل لرونکي پلیټونه نصب شوي. وسایل یوازې د ودې زونونو پورته او لاندې برخو کې تنظیم شوي. د پښو ځاېې شوي زونونه په پورتنۍ او ښکته رانونو کې موقعیت لري ، په بیله بیا په ښکته پښه کې ،
  • اصلاحی اوستیوټومی. د جراحي په جریان کې ، هډوکي مات شوي. بیا ، ګډ صحیح شکل ورکول کیږي ، کوم چې د پلیټونو او پیچونو سره ټاکل شوی ،
  • ګډه بدله د عملیاتو په جریان کې ، د اغیزمن شوي ګډ په ساحه کې یو کوچنی شیره رامینځته کیږي. خراب شوی مشترکه د مصنوعي عضباتو په واسطه ځای په ځای کیږي ، زخم یې سوري کیږي.

که چیرې یو ناروغ د فاسفیت ډایبایټس سره د زنګون ګډ ناکام شي ، نو دا د مصنوعي غړو سره ځای په ځای کیږي

د شفا ناروغیو څخه څنګه مخنیوی وشي

د فاسفیت ډایبایټس ناروغان د شفا ناروغیو وده خطر لري. د غاښونو او Gums زیانونو مخنیوي لپاره ، لاندې مقررات باید تعقیب شي:

  • خپل غاښونه په ورځ کې 2-3 ځله وچ کړئ. پدې حالت کې ، نرم نرم برش سره برشونه وکاروئ ،
  • د هر خواړو وروسته ، د انټي سیپټیک حلونو سره د شحمي قفطي مینځل ،
  • د شاتو له کارولو ډډه وکړئ (خواږه ، بوره ، کیک ، مرغلره) ،
  • لږترلږه په میاشت کې یو ځل د غاښونو غاښونو سره لیدنه وکړئ ،
  • د غاښونو سطحه د ځانګړي جیل پولش سره د انامیل کوټ کولو له لارې ساتئ. دا ډول مخنیوي پروسه په غاښونو دفتر کې ترسره کیږي.

په ماشومانو کې د فاسفیت ډایبایټس: لاملونه ، نښې ، د درملنې اصول

د "فاسفیت ډایبایټس" اصطلاح د وراثت ریکټیک په څیر ناروغیو یوځای کوي ، کوم چې د نیفروان نږدې نبیو کې د فاسفټ لیږد سرغړونې پر اساس دی ، په کولمو کې د دوی جذب او په پایله کې ، په بدن کې د فاسفریک اسید مالګو کموالی. د دې رنځپوهنې نور نومونه هم دي. په وینه کې د فاسفورس مرکبات د ټیټې کچې او د ریکټانو کلینیکي عکس له امله ، دا د هایپوفسفیټیک ریکټس په نوم هم یادیږي ، او د ویټامین ډي سره د درملنې ټیټ حساسیت په پام کې نیولو سره ، دا د ویټامین ډي مقاومت لرونکي ریکټس په نوم یادیږي.

دا رنځپوهنه په ماشومانو کې د ارتوپیډکس او نیفروولوژي کې یو عام کلینیکي ستونزه ده. د دې تړاو د اوږدې مودې لپاره اړتیا له امله دی ، ځینې وختونه د ژوند اوږد درملنه ، د ناروغۍ او هډوکي خرابوالی کلینیکي څرګندتیا په بشپړ ډول له مینځه وړلو لپاره د موجوده درملنې میتودونو ناتوانۍ.

د ناروغۍ لومړی تشریح په 20 پیړۍ کې څرګند شو. ناروغ د هایپوفاسفیټیک ریکټونو خورا عام ډول سره راجستر شوی او د هغې پیښې کې د وراثت رول ثابت شوی. وروسته ، د فاسفیت ډایبایټس نور ډولونه هم وپیژندل شول ، چې دواړه ګډې ب theirې لري او د دوی علتونه ، د میراث ډول او کورس ب featuresه. لاندې موږ په اصلي برخو کې ژوند کوو.

د فاسفیت ډایبېتېز کلینیکي کورس د پولیمورفیک دی. ناروغي معمولا د ماشومتوب په پیل کې پیل کوي ، مګر وروسته پخپله څرګند کیدی شي - په 7-9 کلونو کې. سربیره پردې ، د رنځپوهنې نښې شدت هم توپیر لري. په ځینو مواردو کې ، ناروغي د غیر عضوي ناروغۍ کورس لري او د فاسفورس - کلسیم میتابولیزم کې د لږ بدلونونو سره څرګندیږي. په هرصورت ، ډیری وختونه هایپو فاسفیټیک ریکټس یو څرګند کلینیکي عکس لري:

  • د فزیکي پرمختګ او ودې نرخونه ،
  • سکلیټی بدبختي (د ټیټ افراطیتونو بusه بformه کول ، په ریبونو کې "ریکټس" ، د تخمدان د دورې نښو هډوکو ته وده کول ، د سکې خرابول) ،
  • د ماشوم ګاټ کې تغیر (د هډوکي یادونه کوي)
  • د غاښونو جوړښت سرغړونه ،
  • رنځپوهنه
  • د هډوکي درد ، وغیرہ.

د عضلاتو فشار ، د ریښتیني امتیازاتو ځانګړتیا ، معمولا د فاسفیت ډایبایټس کې غیرحاضر وي.

پدې ناروغۍ کې فکري پرمختګ زیان نه لري.

په ماشومانو کې د فاسفیت ډایبایټیس تشخیص د یو عام کلینیکي عکس ، د فزیکي معاینې او معاینې څخه ډاټا پراساس دی. تشخیص د لابراتوار او اوزار مطالعاتو لخوا تصدیق شوی:

  • د وینې په ټیسټ کې بدلون (هایپوفوسفیټیمیا ، د الکلین فاسفیتس وده ، د پاراټرایډ هورمون او کلسیټونین نورمال یا لوړ کچې) او پیشاب (هایپرفوسفاټوریا ، د رینل ټیوبونو کې د فاسفټ ریبسورپشن کم شوی ، د کلسیمیا سره د هایپو فاسفیټیک ریکټس سره د کلسيم اخراج زیات شوی) ،
  • د ایکس رې ډیټا (د سیسټمیک آستیوپوروسس نښې ، د هډوکو خرابوالی ، د هډوکو جوړښت کې بدلون ، اوستیوالاکیا).

ځینې ​​وختونه د ناروغۍ په پیل کې ، دا ډول ناروغان د ریکټس سره تشخیص کیږي او درمل د ویټامین ډي سره تجویز کیږي ، دا ډول درملنه پایلې نه ورکوي او په ماشوم کې د فاسفیت ډایبایټ شک کولو لامل رامینځته کوي. که اړتیا وي ، په ورته حالتونو کې ، د جنیټیک نیمګړتیاو پیژندلو لپاره مالیکولر جنیټیک مطالعه ټاکل کیدی شي.

د هایپو فاسفیټیمیا او د غړو ریټیکس ترکیب په ځینو نورو رنځپوهنیزو شرایطو کې هم لیدل کیږي چې ورسره توپیر لرونکي تشخیص باید ترسره شي:

  • د پښتورګو ناروغي (د نري رنځ ناروغي ، د پښتورګي اوږدمهاله ناروغي) او ځيګر (سروسس) ،
  • انډروکراین رنځپوهنه (د پاراټرویډ غدو هایپرفونکشن) ،
  • په السرسی کولټیټس کې مالابسپشن ، سیلیک انټوپیتي ،
  • د ویټامین ډي او فاسفورس کمبود عنصر (خواړه) ،
  • ځینې ​​درمل اخلي.

د هایپوفاسفیټیک ریکټیکس پراخه درملنه باید د ناروغۍ په لومړیو مرحلو کې پیل شي. له هرڅه دمخه ، دا د میټابولیک اختلالاتو سمون او د هډوکي خرابوالي مخنیوي په هدف دی. کله چې وړاندیز کیږي ، د پروسې فعالیت او د درملو انفرادي زغم په پام کې نیول کیږي.

د معالجوي تاثیر اساس د اوږدې مودې درملنه ده چې د ویټامین ډي د لوړو دوزونو سره وړاندیز کیږي:

  • د هډوکي نسج کې فعال ریکټس سره ،
  • په پیشاب کې د فاسفورس مرکبات له لاسه ورکول ،
  • په وینه کې د الکلین فاسفټیس کچه لوړه شوې ،
  • د جراحي نیمګړتیاو سمولو لپاره د جراحي لپاره چمتو کولو مرحله کې.

د ویټامین ډي لومړني خوراکونه هره ورځ 10،000-20000 IU دي. د دوی نور زیاتوالی په وینه کې د فاسفورس - کلسیم میتابولیزم شاخصونو کنټرول لاندې ترسره کیږي. اعظمي ورځنۍ خوراکونه خورا لوړ کیدی شي او ځینې وختونه 250،000-300،000 IU ته رسي.

د ویټامین ډي سره د انفرادي برداشت نه شتون ، او همدارنګه د شدید هایپرکالسیوریا په شتون کې ، د ورته درملنې ټاکل غیر مناسب ګ consideredل کیږي.

د ویټامین ډي سربیره ، ورته ناروغانو سپارښتنه کیږي:

  • د فاسفورس او کلسيم چمتووالي ،
  • د سایټریټ مخلوط (په 6 میاشتو کې دننه د دې ټریس عناصرو جذب ته وده ورکولو لپاره) ،
  • د ودې هورمون

د پروسې د لوړې فعالیت دورې په جریان کې ، ناروغان د بستر استراحت ته مشوره ورکول کیږي ، د معافیت ترلاسه کولو وروسته - معالجې مساج ، د فزیکي فعالیت او سپا درملنه.

د محافظه کار درملنې د تاثیر معیارونه په لاندې ډول دي:

  • عمومي هوساینه ،
  • د پرمختګ سرعت ،
  • په بدن کې د فاسفورس میتابولیزم نورمال کول ،
  • مثبت راډیولوژیک تحرک (د عادي هډوکو جوړښت بحالي).

د دوامداره کلینیکي او لابراتوار معافیت شاليد پروړاندې پروړاندې د هډوکو ناڅرګندتیاو څرګندولو په صورت کې ، د دوی جراحي اصلاح ترسره کیږي. لاندې میتودونه د دې لپاره کارول کیدی شي:

  • د اوږدې نښو هډوکو osteotomy (جلا کول) د غړو د محور اصلاح سره ،
  • د الیزاروف تحلیل او کمپریشن اپریټرېس لخوا د غړو حرکت کول.

دا ډول عملیات باید یوازې د اوږدې محافظت درملنې او بشپړ معاینې وروسته ترسره شي.

که چیرې د فاسفیت ډایبایټ شکمن وي ، نو اړینه ده چې د ماشومانو رنځورپال سره مشوره وکړئ څوک چې د لومړنۍ ازموینې وروسته به ماشوم د اندي کرینولوژیست ، ارتوپیډیست او نیفولوجیسټ سره د مشورې لپاره راجع کړي. په درملنه کې مسیر ، فزیوتراپیست ، د ورزش درملنه کې تخصص او درملنې تغذیه شامله ده. که اړتیا وي ، درملنه د ارتوپيډیک جراح لخوا ترسره کیږي.

د وخت سره تشخیص او لومړني درملنې سره ، د فاسفیت ډایبایټس اخته کول مناسب دي. په هرصورت ، ځینې ناروغان د ویټامین ډي سره د عمر لرونکي درملنې ته اړتیا لري د وخت ناوخته تشخیص خورا ډیر جدي ناروغي ټاکي ، ځکه چې د هډوکو نیمګړتیاوې د ناروغانو د ژوند کیفیت ټیټوي.

په ماشومانو کې د فاسفیت ډایبایټس: څنګه ناروغي ځان ، درملنه او عکس څرګندوي

د فاسفیټ ډایبایټس جوړښت د پانقراس زیان او د وینې ګلوکوز زیاتوالي سره تړاو نلري.

دا ناروغي ، د شکر ناروغۍ په څیر ، د میراث ناروغۍ لري. د دې څرګندونې د دې حقیقت له امله دي چې فاسفورس په رینل ټیوبونو کې بیرته وینې ته جذب نه کیږي.

په وینه کې ، د هغه غلظت کم شوی ، د هډوکي نسج جوړښت سرغړونه کیږي ، کوم چې د بدن په جوړښت کې د سکلیټون او عضلو جوړښت کې نیمګړتیاوې رامینځته کوي.

د فاسفټ علتونو پورې اړه لري ، ډایبېتېز په جنیټیکي ډول ټاکل کیدی شي او د ناروغ والدینو څخه ماشومانو ته لیږدول کیدی شي یا د رحم تومور څرګندیدل وي (آنکوجینک ریکټس).

د هایپو فاسفیټیک ریکټس د لومړني پیشاب څخه د فاسفورس کم جذب ، او همدارنګه د کولمو څخه د کلسیم او فاسفیت ضعیفه ننوتلو سره ، د ویټامین ډي ترکیب کې کموالی او په ځیګر کې د هغې د فعالیدو سره رامینځته کیږي. د حجرو په فعالیت کې کموالی چې د هډوکو نسج جوړوي (اوستیوبلاسټونه) د دې حقیقت لامل ګرځي چې هډوکي ګډوډ جوړښت لري.

ماشومان ناروغه دي که چیرې د دوی والدین ورته رنځپوهنه ولري. د ناروغۍ مخنیوي لپاره ځانګړي میتودونه شتون نلري. که چیرې پلار ناروغه وي ، هغه خپلې لور ته د فاسفیت ډایبایټس لیږدوي ، او زامن او لورګانې د ورته ودې سره اخته کیدلی شي له ناروغ مور څخه زیږیدلی شي. جین د اوسټیوبلاستونو او په وینه کې د فاسفورس مینځپانګې لپاره مسؤل دی د X کروموزوم سره تړاو لري.

په جدي توګه ، هلکان د هایپو فاسفیټیک ریټیکس سره مخ دي. په زوړ عمر کې ، ناروغۍ ممکن په هډوکي یا نرم نسج کې تومور سره تړاو ولري.

د فاسفیت ډایبایټس سره ، دا ډول اختلالات وده کوي:

  1. د هډوکو وده
  2. د هډوکو نرمول
  3. د ټخلې او زنګون ملا تړونه
  4. د ټیټ غړي بدن خرابولو چټک پرمختګ.

د هایپو فاسفیټیک ریکټس کولی شي په کم عمر کې پیل شي ، معمولا د هغه وخت په واسطه چې ماشوم په خپلواک ډول تګ پیل کوي. مخکې لدې ، عمومي حالت نورمال پاتې شي او په ډاکټرانو کې د شک لامل نه شي.

لومړۍ نښې د ماشوم ناڅاپي دي ، بیا په هډوکو کې درد ماشومان ممکن د مرستې پرته شاوخوا تګ څخه انکار وکړي. په راتلونکي کې ، پښې مښې دي او د زنګون او ټخونو ملایم ګډوډيږي ، او د مړوند په ساحه کې هډوکي موټي شوي دي.

دا ډول څرګندونې د غاښونو اینمل سره د بشپړتیا سرغړونې او د ګ car شمیر غازونو پراختیا ، د نخاع او شرابي هډوکو تجرید سره دي.

همدارنګه د فوفټ ډایبایټس ځانګړتیاوې عبارت دي له:

  • د غړو کمیدل.
  • سپاسموفیلیا.
  • د پښو O بpedه څنډه.
  • جعلي - د هډوکو نیمګړتیاوې.
  • د غړو لنډول ، اکثرا غیر متناسب

د ایکس رای ازموینې پراخه ډیفایسیز (د نلی هډوکي مرکزي برخه) ، د هډوکي ضعیف کیدو ، اوستیوپوروس ، ورو سکلیټون رامینځته کیدو څرګند کړ ، هډوکي د کلسیم لوړ مواد لري.

د تشخیص ځانګړتیا یوه ځانګړتیا د ویټامین ډي د معیاري دوزونو اخیستو په اړه د غبرګون نشتون دی ، د فاسفیت ډایبایټس سره د معمولي ریکټس برعکس ، د دې کارول د ناروغۍ نښې کموي.

همچنان ، کله چې د تشخیص کولو پرمهال ، په ادرار کې د فاسفیتونو کشف کول د نورمال ارزښتونو څخه څو برابره لوړ دي.

د وینې ټیسټ د ټیټ فاسفورس مینځپانګه څرګندوي. د پاراټرایډ غدې د ناروغیو لرې کولو لپاره ، د پارایترویډ هورمون کچه معاینه کیږي. د فاسفیت ډایبایټس سره ، دا لوړ یا په نورمال حد کې دی. د پاراټرایډ هورمون معرفي کولو نمونې دې ته د رینل ټیوبول حساسیت ښیې.

سربیره پردې ، په ناروغانو کې ، ځینې وختونه د الکلین فاسفتاز فعالیت زیات شوی او په وینه کې د کلسیم کمه کچه معلومیږي که چیرې د فاسفورس لوړه دوزونو سره درملنه مشخص شوې وي.

په ماشومانو کې د فاسفیت ډایبایټس د کلسیم او سوډیم د فاسفریک اسید مالګو سره درملنه کیږي د ماشوم د بدن وزن په هر 1 کیلوګرامه فاسفټ 10 ملی ګرامه په ورځ کې 4 ځله. درمل د حل یا ګولیو په ب .ه اخیستل کیږي.

د کلسیم میتابولیزم څخه سرغړونې مخنیوي لپاره ، ویټامین ډي وړاندیز کیږي.دا د 0.005 μg د خوراک څخه پیل کیږي او د بدن د هر کیلو وزن 0.03 μg ته لوړیږي. په ورته وخت کې ، په وینه کې د فاسفورس کچه لوړیږي ، او د الکلین فاسفیتس فعالیت کمیږي.

د پښتورګو تیږو په ب inه کې د کلسیم د مالګو له مینځه وړلو لپاره ، په وینه او پیشاب کې د کلسیم کچه کنټرول کیږي. د نورمال ارزښتونو سره ، تاسو کولی شئ ورو ورو د ویټامین ډي اندازه لوړه کړئ.

همچنان ، ورته ناروغان د کلسیم چمتووالي ټاکل ټاکل شوي. د کولمو لامین څخه د فاسفورس او کلسیم د مالګو ننوتلو لپاره دوی د سیتریک اسید سره مخلوط کیږي. د کلسیم ګلوکونیټ ، فټین ، کلسیم ګلایسروفوسیت ، سوډیم سایټریټ پلي کړئ. درملنه د اوږدې مودې لپاره ترسره کیږي - تر شپږو میاشتو پورې.

سربیره پردې ، لاندې ډولونو درملنې ناروغانو ته وړاندیز کیږي:

  1. د توکوفیرول (ویټامین ای) او ویټامین ای سره د ویټامین درملنه.
  2. د نخاعي رګونو د اصلاح لپاره د اورتوپیدي کارسیټ انتخاب.
  3. د ودې په پای کې ، جراحي درملنه د هډوکي د پام وړ خرابوالي سره ترسره کیدی شي.
  4. د آنکوجینک فاسفیټ ډایبایټس سره ، یو تومور لرې شوی.

په ناروغۍ فعاله مرحله کې چې په هډوکو ، نخاع او مفصلونو کې د سخت درد سره ، ناروغان د بستر آرام وړاندیز کیږي. معمولا د دې موده شاوخوا 15 ورځې وي. د درد وژونکو او انفلاسیون ضد غیر سټرایډ درملو کارولو سپارښتنه کیږي.

کله چې ناروغي د کلینیکي او لابراتوار معافیت مرحلې ته رسیدلی وي ، نو ناروغانو ته سپارښتنه کیږي چې فزیکي فعالیت د کود او شدید تمرین مخه ونیسي.

دا سپارښتنه هم کیږي چې د معالجې مساج ، مالګه محافظت کونکي او بirو حمامونو ، د سناتوریم شرایطو کې درملنې کورس ترسره کړئ.

د ناروغۍ څلور ډوله د میټابولیک تحلیل ډول پورې اړه لري. د ناروغۍ لومړي دوه ډولونه مناسب دي (د اوږدې مودې اټکل په اړه). لومړی اختیار د ژوند په لومړي کال کې وده کوي ، د هډوکو کوچني نیمګړتیاوې ، ویټامین ډي په ښه توګه زغمل کیږي. دا د فاسفورس او کلسيم خارجیدو سره د پیشاب او ملا سره تړاو لري.

په دوهم حالت کې ، ناروغي د ژوند دویم کال کې وده کوي ، د هډوکو تلفظ کیږي ، په وینه کې فاسفورس ټیټ کیږي ، ډیری فاسفورس په پیشاب کې خارج کیږي. ویټامین ډي مقاومت ښیې. د فاسفورس زیانونه له هغه وخته پورې تړاو لري چې د پښتورګو زیان د ډایبېټس میلیتس کې رامینځته شوی. د ماشومانو وده یو څه کمه شوې ، فزیک پیاوړی دی. د ریکټ ایکس رې نښې ، د هډوکو نرمول.

دریم اختیار په پنځه کلنۍ کې پیل کیږي ، هډوکي د پام وړ خراب شوي ، په وینه کې کلسيم کم شوی ، او کلسیم او فاسفیت په کولمو کې جذب نه کیږي. ویټامین ډي مقاومت څرګند کړ.

ماشومان ستړیا لري ، غاښونه په انامیل کې نیمګړتیاو سره ، د دردونو رامینځته کول. د وینې د کلسیم کچه ټیټه شوې ، او ډیری امینو اسیدونه په جواني کې بهر کیږي. د پاراټرایډ غدود د ثانوي هایپرفنکشن نښې دي. د ایکس رې ازموینې د هډوکو وده ، اوستیوپوروسس کې بدلونونه څرګندوي.

څلورم اختیار د ویټامین ډي په وړاندې د حساسیت او د هایپرویټامینوسیس تمایل پورې اړه لري ، حتی کله چې په کوچني دوزونو کې هم کارول کیږي. د ماشومتوب په پیل کې ، د پښو زخم ، د غاښو تخریب او د غاښونو خرابول یادونه کیږي.

د فاسفیت ډایبېټس اختلاطات عبارت دي له:

  • د پوست سرغړونه او د ټیټ افراطیت له پامه غورځول.
  • فزیکي او ځینې وختونه رواني ضعیفیت.
  • د غاښونو او غاښونو جوړول ګډوډ دي.
  • په پښتورګو کې د کلسيم زیرمه کول.
  • په تحویلۍ کې ستونزې (د سیزرین برخه اړینه ده).

د ناروغۍ مخنیوی د امیندوارۍ پلان کولو مرحله کې د جینیاتي معاینه کې برخه لري ، په ځانګړي توګه که چیرې په کورنۍ کې یا نږدې خپلوانو کې د ورته جنیتیکي غیر معمولي قضیې شتون ولري. د جنیټیک مشورې مرکزونه کولی شي د فاسفیت ډایبېټس میراث کولو خطر رامینځته کړي.

که چیرې ماشوم په خطر کې وي ، نو هغه د زیږون څخه معاینه کیږي ، په وینه او پیشاب کې د فاسفورس او کلسیم کچه معاینه کوي ، او د سکلیټون رامینځته کیدو څارنه کوي ، د عمر معیارونو سره وده وده ، د ویټامین ډي د مخنیوي ذخیره کولو عکس العمل معاینه کوي ، د ناروغۍ د لومړي نښو په شتون کې ، ماشومان وړاندیز کیږي د ویټامین درملنه. والدین باید د ماشوم لپاره د شکر ناروغۍ میلیتس ګټو لپاره هم غوښتنه وکړي او د روغتیا مرکز ته وړیا درمل او سفرونه ترلاسه کړي.

پدې مقاله کې ویډیو کې ، ډاکټر کومارووسکي د ویټامین ډي کمښت په اړه خبرې کوي.

د فاسفیت ډایبایټس: د ناروغۍ ب treatmentه او د درملنې میتودونه

د فاسفیت ډایبایټس یو میراثي ناروغي ده چې د شکر ناروغۍ سره هیڅ تړاو نلري. رنځپوهنه په بدن کې د زیږون میتابولیک اختلالاتو له امله رامینځته کیږي او د ماشومتوب په لومړیو کې ځان څرګندوي. د دې لپاره چې په وخت سره د ناروغۍ لومړۍ نښې ولیدل شي او په وړتیا سره عمل وکړي ، نو دا اړینه ده چې د فاسفیت ډایبایټس نښو او همدارنګه د تشخیص او درملنې میتودونو باندې نظر ولرو.

د فاسفیت ډایبایټس د جنتيکي ناروغیو عام نوم دی ، د دې ځانګړتیاوې یې دي:

  • په بدن کې د فاسفورس نشتوالی ،
  • د هډوکو د ناروغۍ وده ،
  • د ریکټیکس په څیر نښو څرګندیدل.

د فاسفیت ډایبایټس یو خورا نادر اختلال دی چې د دې د پراختیا لپاره د 1: 20،000 چانس سره.

د رنځپوهنې شاوخوا اته ډولونه د ځانګړي جین بدلون ته په کتو سره توپیر لري. ترټولو عام یې د ایکس سره تړلي غالب هایپو فاسفیټیک ریکټس دي چې د REX جین ماتیدو له امله.

د عصري طبي څیړنو له مخې ، د انساني میراثي توکو کې له 28 زرو څخه زیات جینونه شامل دي.

د فاسفیت ډایبایټز یو زیږدلی ناروغي ده path د رنځپوهنې کومه لاسته راوړنه نه لري.

دا ناروغي څه ده؟

د فاسفیت ډایبایټس د جنتيکي ناروغیو عام نوم دی ، د دې ځانګړتیاوې یې دي:

  • په بدن کې د فاسفورس نشتوالی ،
  • د هډوکو د ناروغۍ وده ،
  • د ریکټیکس په څیر نښو څرګندیدل.

د فاسفیت ډایبایټات یو جنیټیک رنځپوهنه ده چې په پانقراص کې د انسولین د تولید سرغړونې او په وینه کې د ګلوکوز مقدار سره تړاو نلري. دا ناروغي د ویټامین ډي ناسم میټابولیزم ، او همدارنګه فاسفیت له امله رامینځته کیږي. د فاسفیټ ډایبایټس تشخیص سره ، په رینل ټیوبونو کې د دې موادو هیڅ برعکس جذب شتون نلري ، او د هډوکي نسج د غلط کیمیاوي جوړښت لخوا مشخص کیږي.

دا خورا ډیر سرغړونه ګ isل کیږي ، د پراختیا احتمال چې د 1: 20،000 دی. د فاسفیټ ډایبایټس جوړښت د پانقراس زیان او د وینې ګلوکوز زیاتوالي سره تړاو نلري. دا ناروغي ، د شکر ناروغۍ په څیر ، د میراث ناروغۍ لري. د دې څرګندونې د دې حقیقت له امله دي چې فاسفورس په رینل ټیوبونو کې بیرته وینې ته جذب نه کیږي. په وینه کې ، د هغه غلظت کم شوی ، د هډوکي نسج جوړښت سرغړونه کیږي ، کوم چې د بدن په جوړښت کې د سکلیټون او عضلو جوړښت کې نیمګړتیاوې رامینځته کوي.

  • N25.1 نیپروجنیک ډایبایټس انسیپیدس
  • N25.8 نور اختلالونه د رینل ټیوبولر تخریب له امله

اصلي لاملونه او د رنځ ناروغۍ

دا ناروغي د پښتورګو نږدې نبیو کې د فاسفټ ضعیف ربوسورپشن (ریورس جذب) لخوا مشخص کیږي ، کوم چې د سیروم کې د دوی د کچې کمیدو لامل کیږي. دا پدیده مستقیم د اوسټیوبلاسټس - د ځوان هډوکو حجرو په فعالیت کې غیر معمولي سره تړاو لري. د پایلې په توګه ، د فاسفیتس ، کلسیم ، او ویټامین ډی انتاني جذب کم شوی.

دا ناروغي د X کروموزوم کې د بدلون پایله ده ، کوم چې په رینل ټیوبونو کې د فاسفټ جذب ګډوډوي ، او وروسته د رنځپوهنې پروسې یو لړ رامینځته کوي چې د هډوکي نسجونو لخوا د کلسیم د نورمال جذب مداخله کوي.

  • هغه نارینه چې عیب جین لري دا ناروغي خپلو لو daughtersو ته لیږدوي.
  • هغه میرمنې چې عیب جین لري د ناروغۍ دواړه جنسیت (او زامن او لورګانې) په مساوي ډول لیږدوي.
  • په جدي توګه ، هلکان د هایپو فاسفیټیک ریټیکس سره مخ دي. په زوړ عمر کې ، ناروغۍ ممکن په هډوکي یا نرم نسج کې تومور سره تړاو ولري.

ډلبندي

په عصري درملو کې ، د ناروغۍ پنځه اصلي ډولونه توپیر لري ، پدې پورې اړه لري چې جینونه بدلون رامینځته کړی.

  1. د ایکس سره تړلي نباتي ډول د ناروغۍ ترټولو عام ډول دی په کوم کې چې په جواني کې د فاسفیت ګړندۍ ضایعات لیدل کیږي ، د ویټامین ډي مقاومت سره مقاومت د ماشومانو د ژوند لومړني دوه کلونو کې ځان څرګندوي. د ویټامین ډي مقاومت لرونکي ریکټونو په اړه ولولئ
  2. د آټوسومل ریسیجیو ډول - ناروغي خورا کمه ده ، په سمه توګه نه پوهیږي ، په جین کې د بدلون له امله رامینځته کیږي ، کوم چې د دانټین ، هډوکي نسج معمول جوړیدو لپاره مسؤل دی.
  3. د ایکس سره تړلي ریسیسی ډول - د بدلیدونکي جین وړونکي میرمنې دي ، مګر ناروغي یوازې په نارینه و کې وده کوي. رنځپوهنه د نیفروون د اپیتیلیم له لارې د فاسفیت ایونونو انتشار حرکت لخوا ب .ه شوې.
  4. د آټوسومل واکمن ډول - د رنځپوهنې ترټولو نرمه برخه ګ ،ل کیږي ، چې په جواني کې د فاسفیت آئنونو زیاتیدل ، د هایپوفاسفیتیمیا لخوا مشخص کیږي.
  5. د هایپرکلسیوریا سره د آټوسومل ریسیسی ډول ډول ډول ناروغي ده. په پیشاب کې ، د فاسفورس او کلسیم مقدار مینځته راځي ، د وینې پلازما کې د دې عناصرو کچه راټیټیږي.

مهم! د فاسفیت ډایبایټز یو زیږدلی ناروغي ده. په لویانو کې اخیستل شوې به په هډوکو او نرم نسجونو کې د ځینې سومین نیپلازم په شتون کې موندل کیږي چې د آنکوجینک ریکټ په نامه یادیږي.

په ماشومانو کې لومړۍ نښې

په فاسفیټ شکره په ماشومانو کې څنګه څرګندیږي؟

  • د ودې مخنیوی شتون لري.
  • پښې مټې شوې
  • د زنګون او ټخلې ملا تړ شوې
  • هډوکي چې د غاړې د ملا تړونو په ساحه کې موقعیت لري ژور شوي دي.
  • د غړو کمیدل.
  • د فلج کولو په جریان کې ، په شا او هډوکو کې درد احساس کیږي. شدید زخم د دې لامل کیدی شي چې ماشوم په مستقیم ډول په خپلو پښو ودریږي.
  • په نادره مواردو کې ، په غاښونو کې د انامال نیمګړتیاوې ، په نخاعي شریانونو کې د ریټیکس یا د حوصلي هډوکي څرګند دي.
  • سپاسموفیلیا ، د ویټامین ډي کمښت سره د ریکټیکس ځانګړتیا ، وده کولی شي.
  • د نوي زیږیدلي غړي لنډې کیدی شي (اکثرا غیر متناسب).
  • د عمر سره ، ناروغ د اوسټیوالاسیا وده کوي.
  • د ایکس ری عکسونه د اوستیوپوروسس وده ښیې ، سکلیټون ناوخته جوړیږي.
  • په هډوکو کې په خاصه توګه لوړ کلسیم
  • د الیکټروالیټس ، وینې امینو اسیدونو ، کریټینین ، سي بي ایس ترکیب نه بدلیږي.

یو ماشوم د نورمال ودې او ودې لپاره فاسفورس او کلسيم په ګډون ګ useful شمیر ګټور او مغذي عناصرو ته اړتیا لري. د ژوند په لومړي کلونو کې د دې عناصرو نشتوالی د ناروغۍ شدت روښانه کوي.

د ډایبایټس فاسفیټ نښې

د دې ناروغۍ جنیټکي عضليت له امله د فاسفیت ډایبېتېز څرګندیدل د شدت خورا پراخه لړۍ لخوا مشخص کیږي - له تقریبا غیرمستقیم کورس څخه څرګند شدید اختلالاتو ته. د رنځپوهنې ځینې قضیې (د مثال په توګه ، په FGF23 جین کې د بدلونونو له امله) یوازې د هایپو فاسفیتیمیا او په ادرار کې د فاسفورس په کچه کې زیاتوالی سره څرګند کیدی شي ، پداسې حال کې چې کلینیکي نښې شتون نلري. په هرصورت ، ډیری وختونه ، د فاسفیت ډایبایټس د عام ریکټ عکس ته وده ورکوي او په عمده ډول په ماشومتوب کې وده کوي - 1-2 کاله وروسته له هغه چې ماشوم ژر قدم وهي.

د فاسفیت ډایبېتېز کلینیکي کورس د پولیمورفیک دی. ناروغي معمولا د ماشومتوب په پیل کې پیل کوي ، مګر وروسته پخپله څرګند کیدی شي - په 7-9 کلونو کې. سربیره پردې ، د رنځپوهنې نښې شدت هم توپیر لري. په ځینو مواردو کې ، ناروغي د غیر عضوي ناروغۍ کورس لري او د فاسفورس - کلسیم میتابولیزم کې د لږ بدلونونو سره څرګندیږي.

لومړۍ نښې د ماشوم ناڅاپي دي ، بیا په هډوکو کې درد ماشومان ممکن د مرستې پرته شاوخوا تګ څخه انکار وکړي. په راتلونکي کې ، پښې مښې دي او د زنګون او ټخونو ملایم ګډوډيږي ، او د مړوند په ساحه کې هډوکي موټي شوي دي.

دا ډول څرګندونې د غاښونو اینمل سره د بشپړتیا سرغړونې او د ګ car شمیر غازونو پراختیا ، د نخاع او شرابي هډوکو تجرید سره دي.

هغه نښې چې د روغتیا ستونزو پیښې په ګوته کوي چې د فاسفیت ډایبایټس وده رامینځته کوي په لاندې ډول دي:

  • د ماشوم په عمومي حالت کې اختلال.
  • ستړیا وده.
  • په o ب shapeه کې د ټیټ افراطونو څرخیدنه.
  • د پښو یا زنګونونو کې بدلون
  • د عضلاتو ټیټ ټون.
  • په شا کې ، کله چې ګوزار کوي ، درد څرګندیږي.
  • د ماشوم ګاټ بدلول (د مرغۍ سره ورته ښکاري)
  • د غاښونو جوړښت سرغړونه ،
  • رنځپوهنه
  • د هډوکو درد ، او نور.

کلینیکي مطالعات د ناروغۍ اصلي علامه تشریح کوي پدې کې چې یو څوک د عضلاتو سیسټم پراختیا سره ستونزې لري او د ټیټ افراطیت عضلیت رامینځته کیږي. همدا رنګه ، په خلکو کې د فاسفیت ډایبایټس ، لنډ قد ، غیر معمولي حالت او د سکلیټ نور جوړښتونه کشف شوي ، ګیټ تغیر کوي ، د خوځښت پرمهال درد موندل کیدی شي.

د عضلاتو فشار ، د ریښتیني امتیازاتو ځانګړتیا ، معمولا د فاسفیت ډایبایټس کې غیرحاضر وي. پدې ناروغۍ کې فکري پرمختګ زیان نه لري.

اختلاطات

د وخت نا وخت درملنې له امله ناروغان د دې تشخیص سره ممکن وروسته پیچلي شي:

  • د نخاع سرغړونه ، د پایلې په توګه - پوستکی.
  • د ماشوم په وده کې رواني یا فزیکي غیر معمولي.
  • هډوکي یا هنري عوارض د معلولیت لامل کیږي.
  • د غاښونو پرمختیا رنځپوهنه ، د دوی د پرمختګ وخت سرغړونه.
  • د پلټنې ossicle پراختیا کې ګډوډي.
  • نیفروکالینسوس ، کوم چې په پښتورګو کې د کلسیم مالګې زیرمو لخوا توضیح شوی.

که چیرې ماشوم د دې ناروغۍ پراختیا لپاره خطره ولري ، نو د هغه ازموینه تقریبا د زیږون څخه پیل کیږي ، ترڅو د امکان تر حده د پیچلتیاو مخه ونیول شي. د دې کولو لپاره ، دوی د کلسیم او فاسفورس کچه چیکوي ، څارنه کوي چې سکلیټ څنګه وده کوي ، ایا وده د معیارونو سره سمون لري کوم چې باید پدې عمر کې وي.

کله چې د فاسفیت ډایبېټس لومړۍ نښې وموندل شي ، ماشومانو ته ویټامینونه ورکړل شوي. که مطلوب وي ، والدین کولی شي د ماشوم لپاره وړیا درمل ترلاسه کولو لپاره ګټو تنظیم کړي ، په بیله بیا ځانګړي روغتیایی کیمپونو ته وړیا سفرونه تنظیم کړي.

کوم ډاکټر ته باید لاړ شم؟

که چیرې د فاسفیت ډایبایټ شکمن وي ، نو اړینه ده چې د ماشومانو رنځورپال سره مشوره وکړئ څوک چې د لومړنۍ ازموینې وروسته به ماشوم د اندي کرینولوژیست ، ارتوپیډیست او نیفولوجیسټ سره د مشورې لپاره راجع کړي. په درملنه کې مسیر ، فزیوتراپیست ، د ورزش درملنه کې تخصص او درملنې تغذیه شامله ده. که اړتیا وي ، درملنه د ارتوپيډیک جراح لخوا ترسره کیږي.

په ماشومانو کې د فاسفیت ډایبایټس د کلسیم او سوډیم د فاسفریک اسید مالګو سره درملنه کیږي د ماشوم د بدن وزن په هر 1 کیلوګرامه فاسفټ 10 ملی ګرامه په ورځ کې 4 ځله. درمل د حل یا ګولیو په ب .ه اخیستل کیږي.

د کلسیم میتابولیزم څخه سرغړونې مخنیوي لپاره ، ویټامین ډي وړاندیز کیږي.دا د 0.005 μg د خوراک څخه پیل کیږي او د بدن د هر کیلو وزن 0.03 μg ته لوړیږي. په ورته وخت کې ، په وینه کې د فاسفورس کچه لوړیږي ، او د الکلین فاسفیتس فعالیت کمیږي.

د پښتورګو تیږو په ب inه کې د کلسیم د مالګو له مینځه وړلو لپاره ، په وینه او پیشاب کې د کلسیم کچه کنټرول کیږي. د نورمال ارزښتونو سره ، تاسو کولی شئ ورو ورو د ویټامین ډي اندازه لوړه کړئ.

د ویټامین ډي سربیره ، ورته ناروغانو سپارښتنه کیږي:

  • د فاسفورس او کلسيم چمتووالي ،
  • د سایټریټ مخلوط (په 6 میاشتو کې دننه د دې ټریس عناصرو جذب ته وده ورکولو لپاره) ،
  • د ودې هورمون

د پروسې د لوړې فعالیت دورې په جریان کې ، ناروغان د بستر استراحت ته مشوره ورکول کیږي ، د معافیت ترلاسه کولو وروسته - معالجې مساج ، د فزیکي فعالیت او سپا درملنه.

د محافظه کار درملنې د تاثیر معیارونه په لاندې ډول دي:

  • عمومي هوساینه ،
  • د پرمختګ سرعت ،
  • په بدن کې د فاسفورس میتابولیزم نورمال کول ،
  • مثبت راډیولوژیک تحرک (د عادي هډوکو جوړښت بحالي).

د دوامداره کلینیکي او لابراتوار معافیت شاليد پروړاندې پروړاندې د هډوکو ناڅرګندتیاو څرګندولو په صورت کې ، د دوی جراحي اصلاح ترسره کیږي. لاندې میتودونه د دې لپاره کارول کیدی شي:

  • د اوږدې نښو هډوکو osteotomy (جلا کول) د غړو د محور اصلاح سره ،
  • د الیزاروف تحلیل او کمپریشن اپریټرېس لخوا د غړو حرکت کول.

دا ډول عملیات باید یوازې د اوږدې محافظت درملنې او بشپړ معاینې وروسته ترسره شي.

د فاسفیت ډایبایټس لپاره فزیوتراپي میتودونه

فزیوتراپي چې د دې حالت د کمولو لپاره کارول کیږي:

  1. د لیزر درملنه د درملنې دا طریقه ګډ تحرک ته وده ورکوي او په دوی کې د درد شدت کموي. ټاکل شوې میتود په نسج کې د لیزر وړانګې اغیزې پراساس دی. پدې حالت کې ، انفلاسیون پروسه له مینځه وړل کیږي ، د بیا زیږدنې پروسې ګړندۍ کیږي. د لیزر بیم د ځانګړي پوټکي په کارولو سره د ستونزې ساحې ته تغذیه کیږي.
  2. مقناطیسي درملنه. دا میتود تاسو ته اجازه درکوي د معافیت سیسټم پیاوړي کړي ، په عمومي توګه روغتیا ښه کړي او د هډوکي نسجونو بحالي ګړندي کړي. د درملنې دا میتود د انسان په بدن د مقناطیسي ساحې اغیزې پراساس دی.
  3. بریښنایی په جوړو او هډوکو کې درد کموي. دا میتود په اغیزمنه سیمه کې د مخدره توکو ترسره کولو لپاره د بریښنایی تحرک وړتیا پراساس دی. پدې حالت کې ، د اغیز زون کې خوځښت ډیریږي. ځانګړي اوسني چلولو پلیټونه د ستونزې ګډ څخه پورته موقعیت لري ، مخکې د درملو حل سره درملنه شوې وه.
  4. الټرافونونوس دا د تیرو میتود سره ورته دی ، په هرصورت ، پدې حالت کې درمل د الټراسونک وایبریشنونو له امله د ستونزې ساحې ته رسیږي. میتود بالکل خوندي او بې درد دی.

د فاسفیت ډایبایټس اخته کول ممکن توپیر ولري او په ډیری فاکتورونو پورې اړه لري - د ناروغۍ نوعیت ، د نښو شدت ، د رنځپوهنې ټاکلو عمر او د سمې درملنې پیل. ډیری وختونه ، تشخیص مناسب دی ، مګر د ویټامین ډي ، کلسیم او فاسفورس چمتووالي ته اړتیا لرونکي ژوند ممکن دوام ولري. د شدید سکلیټ خرابي چې د ناوخته تشخیص یا ناسم چلند په پایله کې رامینځته کیدی شي د ناروغ ژوند کیفیت زیانمن کړي.

مخنیوی

د فاسفیت ډایبایټس یوه ناروغي ده چې نږدې د ناروغ مور او پلار څخه ماشومانو ته په ټولو قضیو کې لیږدول کیږي. که چیرې د هغې ب appearanceه د جنیټیکي تعصب له امله وي ، نو یو شخص یا حتی کوم وړ ډاکټر به نشي کولی د دې پراختیا باندې تاثیر وکړي او د ناروغۍ خطر خارج کړي.

د دې رنځپوهنې مخنیوی په اساسي ډول د پایلو د پیښې مخنیوي او د مختلف عمر لرونکو ناروغانو کې د سکلیټ تخفیف خطر کمولو لپاره دی.

په نږدې خپلوانو کې د فاسفیت ډایبایټس شتون کې ، دا اړینه ده چې د امیندوارۍ پلان کولو مرحلې کې جینیاتیک څخه لیدنه وکړي. د پروبین پیژندل مهم دي - هغه څوک چې ورسره د کورنۍ ناروغۍ تاریخ پیل کیږي.

فزیکي فعالیت

د فاسفیت ډایبایټس سره ، دا خورا مهم دی چې د فعال ژوند طرزالعمل رهبري کړئ. د رنځپوهنې ناروغان ښودل شوي:

  • د سهار تمرینونه ، کوم چې باید د وسلو ، پښو ، نخاع لپاره تمرینونه ولري:
    • په ځای روان
    • سکوټونه
    • پښې او لاسونه تیرول ،
  • سایکل چلول
  • لامبو وهل ، چې عضلې پیاوړي کوي ، درد کموي ، د زړه او فشار په سیسټم کې ګټور اغیزه لري.

    لامبلو د عضلاتو سرونه زیاتوي ، عصبي فعالیت ته وده ورکوي

    د فاسفیت ډایبایټس سره غیر فعال ژوند کول د غړو عضلاتو وده ګړندۍ کوي.

    فزیوتراپي

    د فاسفیت ډایبایټس لپاره اغیزمن فزیوتراپي پدې کې دي:

    • د ښکته او پورتني پښو مساج ، په کوم کې چې د وینې جریان لوړ شوی ، د غړو عضلاتو نورمال کیږي ،
    • د فزیوتراپي تمرینونه.

    په پیل کې ، مساج باید په کلینیک کې د متخصص لخوا ترسره شي. په راتلونکي کې ، د ناروغ د کورنۍ غړي کولی شي د مساج کولو سمه تخنیک زده کړي او په کور کې کړنلاره ترسره کړي.

    د تمرین درملنې تمرینونه پیچلي د ډاکټر لخوا په ځانګړي توګه د هر ناروغ لپاره غوره شوي. لومړۍ ناستې باید د متخصص تر نظارت لاندې ترسره شي ، وروسته له دې چې د فزیوتراپي تمرینونه په کور کې ترسره شي.

    د رژیم خواړه

    د فوټ ډیبایټس درملنه کې د رژیم درملنه یو مهم عنصر دی ، کوم چې به مرسته وکړي:

    • میټابولیزم معمول کړئ
    • د هډوکو او عضلاتو نسج وضعیت ښه کړئ.

    د فاسفیت ډایبایټس سره ، مینو کې باید محصولات شامل وي:

    • ډیر فاسفورس لري ،
    • د کلسیم سره بډایه شوی.

    جدول: د فاسفیت ډایبایټس لپاره ګټور خواړه

    خواړه په فاسفورس کې لوړ ديد کلسيم بډایه خواړه
    • کب
    • سمندري غذا
    • سویابین
    • دال
    • لوبیا
    • پنیر
    • هګۍ.
    • کوټي پنیر
    • پنیر
    • لوبیا
    • د تخم تخمونه
    • بادام
    • کنسرو لوبیا او ساردین
    • ګوبي
    • پالک
    • پارسلي
    • ربرب

    د رژیم څخه لرې کیدل باید خواړه وي چې د پښتورګو او زړه سیسټم کار ته وده ورکوي:

    • مالګه ، کوم چې بدن پاکوي او د بدن په ټولو سیستمونو منفي اغیزه کوي ،
    • غوړ خواړه. په رژیم کې اضافه غوړ په وینه کې د کولیسټرول مقدار ډیروي ، کوم چې کولی شي د ویسکولر رنځپوهنې د پراختیا لامل شي. همدارنګه ، غوړ خواړه میتابولیزم خرابوي ، په پښتورګو باندې بار زیاتوي ،
    • مساله ، اچار ، څښاک خواړه دا ډول محصولات د تشو متیازو غشا جذبوي.
    • الکول الکول لرونکي څښاک د وینې فشار لوړوي ، د اریرتیمیا پراختیا کې مرسته کوي ، بدن د زهري موادو سره مسموموي.

    د درملنې اټکل او احتمالي پایلې

    د فاسفیت ډایبایټس درملنې تشخیص په لاندې اړخونو پورې اړه لري:

    • د تشخیص مهال ویش ،
    • د وړاندیز شوي درملنې سواد ،
    • د ناروغ یا مور او پلار سم عمل (که موږ د فاسفیت ډایبیتز اخته ماشوم په اړه وغږیږو).

    د فاسفیت ډایبېتېز اختلاطات په لاندې ډول دي:

    • urolithiasis ،
    • د هډوکو کثافت کم شوی ،
    • سکولوسیز (د نخاعي کالم څرخیدنه) ،
    • ارثیمیا (د زړه د ګډوډي ګډوډي) ،
    • شریان لوړ فشار (د وینی فشار لوړیدل) ،
    • د غړو ماتونه

    د خواشینۍ پایله د ناروغ بشپړ حاکمیت دی.

    د فاسفیت ډایبېټس لاملونه

    د فاسفټ علتونو پورې اړه لري ، ډایبېتېز په جنیټیکي ډول ټاکل کیدی شي او د ناروغ والدینو څخه ماشومانو ته لیږدول کیدی شي یا د رحم تومور څرګندیدل وي (آنکوجینک ریکټس).

    د هایپو فاسفیټیک ریکټس د لومړني پیشاب څخه د فاسفورس کم جذب ، او همدارنګه د کولمو څخه د کلسیم او فاسفیت ضعیفه ننوتلو سره ، د ویټامین ډي ترکیب کې کموالی او په ځیګر کې د هغې د فعالیدو سره رامینځته کیږي. د حجرو په فعالیت کې کموالی چې د هډوکو نسج جوړوي (اوستیوبلاسټونه) د دې حقیقت لامل ګرځي چې هډوکي ګډوډ جوړښت لري.

    ماشومان ناروغه دي که چیرې د دوی والدین ورته رنځپوهنه ولري. د ناروغۍ مخنیوي لپاره ځانګړي میتودونه شتون نلري. که چیرې پلار ناروغه وي ، هغه خپلې لور ته د فاسفیت ډایبایټس لیږدوي ، او زامن او لورګانې د ورته ودې سره اخته کیدلی شي له ناروغ مور څخه زیږیدلی شي. جین د اوسټیوبلاستونو او په وینه کې د فاسفورس مینځپانګې لپاره مسؤل دی د X کروموزوم سره تړاو لري.

    په جدي توګه ، هلکان د هایپو فاسفیټیک ریټیکس سره مخ دي. په زوړ عمر کې ، ناروغۍ ممکن په هډوکي یا نرم نسج کې تومور سره تړاو ولري.

    د فاسفیت ډایبایټس سره ، دا ډول اختلالات وده کوي:

    1. د هډوکو وده
    2. د هډوکو نرمول
    3. د ټخلې او زنګون ملا تړونه
    4. د ټیټ غړي بدن خرابولو چټک پرمختګ.

    د ماشومتوب فاسفیټ ډایبېټس نښې

    د هایپو فاسفیټیک ریکټس کولی شي په کم عمر کې پیل شي ، معمولا د هغه وخت په واسطه چې ماشوم په خپلواک ډول تګ پیل کوي. مخکې لدې ، عمومي حالت نورمال پاتې شي او په ډاکټرانو کې د شک لامل نه شي.

    لومړۍ نښې د ماشوم ناڅاپي دي ، بیا په هډوکو کې درد ماشومان ممکن د مرستې پرته شاوخوا تګ څخه انکار وکړي. په راتلونکي کې ، پښې مښې دي او د زنګون او ټخونو ملایم ګډوډيږي ، او د مړوند په ساحه کې هډوکي موټي شوي دي.

    دا ډول څرګندونې د غاښونو اینمل سره د بشپړتیا سرغړونې او د ګ car شمیر غازونو پراختیا ، د نخاع او شرابي هډوکو تجرید سره دي.

    همدارنګه د فوفټ ډایبایټس ځانګړتیاوې عبارت دي له:

    • د غړو کمیدل.
    • سپاسموفیلیا.
    • د پښو O بpedه څنډه.
    • جعلي - د هډوکو نیمګړتیاوې.
    • د غړو لنډول ، اکثرا غیر متناسب

    د ناروغۍ تشخیص

    د ایکس رای ازموینې پراخه ډیفایسیز (د نلی هډوکي مرکزي برخه) ، د هډوکي ضعیف کیدو ، اوستیوپوروس ، ورو سکلیټون رامینځته کیدو څرګند کړ ، هډوکي د کلسیم لوړ مواد لري.

    د تشخیص ځانګړتیا یوه ځانګړتیا د ویټامین ډي د معیاري دوزونو اخیستو په اړه د غبرګون نشتون دی ، د فاسفیت ډایبایټس سره د معمولي ریکټس برعکس ، د دې کارول د ناروغۍ نښې کموي.

    همچنان ، کله چې د تشخیص کولو پرمهال ، په ادرار کې د فاسفیتونو کشف کول د نورمال ارزښتونو څخه څو برابره لوړ دي.

    د وینې ټیسټ د ټیټ فاسفورس مینځپانګه څرګندوي. د پاراټرایډ غدې د ناروغیو لرې کولو لپاره ، د پارایترویډ هورمون کچه معاینه کیږي. د فاسفیت ډایبایټس سره ، دا لوړ یا په نورمال حد کې دی. د پاراټرایډ هورمون معرفي کولو نمونې دې ته د رینل ټیوبول حساسیت ښیې.

    سربیره پردې ، په ناروغانو کې ، ځینې وختونه د الکلین فاسفتاز فعالیت زیات شوی او په وینه کې د کلسیم کمه کچه معلومیږي که چیرې د فاسفورس لوړه دوزونو سره درملنه مشخص شوې وي.

    د شکرې ناروغۍ فاسفیت درملنه

    په ماشومانو کې د فاسفیت ډایبایټس د کلسیم او سوډیم د فاسفریک اسید مالګو سره درملنه کیږي د ماشوم د بدن وزن په هر 1 کیلوګرامه فاسفټ 10 ملی ګرامه په ورځ کې 4 ځله. درمل د حل یا ګولیو په ب .ه اخیستل کیږي.

    د کلسیم میتابولیزم څخه سرغړونې مخنیوي لپاره ، ویټامین ډي وړاندیز کیږي.دا د 0.005 μg د خوراک څخه پیل کیږي او د بدن د هر کیلو وزن 0.03 μg ته لوړیږي. په ورته وخت کې ، په وینه کې د فاسفورس کچه لوړیږي ، او د الکلین فاسفیتس فعالیت کمیږي.

    د پښتورګو تیږو په ب inه کې د کلسیم د مالګو له مینځه وړلو لپاره ، په وینه او پیشاب کې د کلسیم کچه کنټرول کیږي. د نورمال ارزښتونو سره ، تاسو کولی شئ ورو ورو د ویټامین ډي اندازه لوړه کړئ.

    همچنان ، ورته ناروغان د کلسیم چمتووالي ټاکل ټاکل شوي. د کولمو لامین څخه د فاسفورس او کلسیم د مالګو ننوتلو لپاره دوی د سیتریک اسید سره مخلوط کیږي. د کلسیم ګلوکونیټ ، فټین ، کلسیم ګلایسروفوسیت ، سوډیم سایټریټ پلي کړئ. درملنه د اوږدې مودې لپاره ترسره کیږي - تر شپږو میاشتو پورې.

    سربیره پردې ، لاندې ډولونو درملنې ناروغانو ته وړاندیز کیږي:

    1. د توکوفیرول (ویټامین ای) او ویټامین ای سره د ویټامین درملنه.
    2. د نخاعي رګونو د اصلاح لپاره د اورتوپیدي کارسیټ انتخاب.
    3. د ودې په پای کې ، جراحي درملنه د هډوکي د پام وړ خرابوالي سره ترسره کیدی شي.
    4. د آنکوجینک فاسفیټ ډایبایټس سره ، یو تومور لرې شوی.

    په ناروغۍ فعاله مرحله کې چې په هډوکو ، نخاع او مفصلونو کې د سخت درد سره ، ناروغان د بستر آرام وړاندیز کیږي. معمولا د دې موده شاوخوا 15 ورځې وي. د درد وژونکو او انفلاسیون ضد غیر سټرایډ درملو کارولو سپارښتنه کیږي.

    کله چې ناروغي د کلینیکي او لابراتوار معافیت مرحلې ته رسیدلی وي ، نو ناروغانو ته سپارښتنه کیږي چې فزیکي فعالیت د کود او شدید تمرین مخه ونیسي.

    دا سپارښتنه هم کیږي چې د معالجې مساج ، مالګه محافظت کونکي او بirو حمامونو ، د سناتوریم شرایطو کې درملنې کورس ترسره کړئ.

    پایلې او پیچلتیاوې

    د ناروغۍ څلور ډوله د میټابولیک تحلیل ډول پورې اړه لري. د ناروغۍ لومړي دوه ډولونه مناسب دي (د اوږدې مودې اټکل په اړه). لومړی اختیار د ژوند په لومړي کال کې وده کوي ، د هډوکو کوچني نیمګړتیاوې ، ویټامین ډي په ښه توګه زغمل کیږي. دا د فاسفورس او کلسيم خارجیدو سره د پیشاب او ملا سره تړاو لري.

    په دوهم حالت کې ، ناروغي د ژوند دویم کال کې وده کوي ، د هډوکو تلفظ کیږي ، په وینه کې فاسفورس ټیټ کیږي ، ډیری فاسفورس په پیشاب کې خارج کیږي. ویټامین ډي مقاومت ښیې. د فاسفورس زیانونه له هغه وخته پورې تړاو لري چې د پښتورګو زیان د ډایبېټس میلیتس کې رامینځته شوی. د ماشومانو وده یو څه کمه شوې ، فزیک پیاوړی دی. د ریکټ ایکس رې نښې ، د هډوکو نرمول.

    دریم اختیار په پنځه کلنۍ کې پیل کیږي ، هډوکي د پام وړ خراب شوي ، په وینه کې کلسيم کم شوی ، او کلسیم او فاسفیت په کولمو کې جذب نه کیږي. ویټامین ډي مقاومت څرګند کړ.

    ماشومان ستړیا لري ، غاښونه په انامیل کې نیمګړتیاو سره ، د دردونو رامینځته کول. د وینې د کلسیم کچه ټیټه شوې ، او ډیری امینو اسیدونه په جواني کې بهر کیږي. د پاراټرایډ غدود د ثانوي هایپرفنکشن نښې دي. د ایکس رې ازموینې د هډوکو وده ، اوستیوپوروسس کې بدلونونه څرګندوي.

    څلورم اختیار د ویټامین ډي په وړاندې د حساسیت او د هایپرویټامینوسیس تمایل پورې اړه لري ، حتی کله چې په کوچني دوزونو کې هم کارول کیږي. د ماشومتوب په پیل کې ، د پښو زخم ، د غاښو تخریب او د غاښونو خرابول یادونه کیږي.

    د فاسفیت ډایبېټس اختلاطات عبارت دي له:

    • د پوست سرغړونه او د ټیټ افراطیت له پامه غورځول.
    • فزیکي او ځینې وختونه رواني ضعیفیت.
    • د غاښونو او غاښونو جوړول ګډوډ دي.
    • په پښتورګو کې د کلسيم زیرمه کول.
    • په تحویلۍ کې ستونزې (د سیزرین برخه اړینه ده).

    د ناروغۍ مخنیوی د امیندوارۍ پلان کولو مرحله کې د جینیاتي معاینه کې برخه لري ، په ځانګړي توګه که چیرې په کورنۍ کې یا نږدې خپلوانو کې د ورته جنیتیکي غیر معمولي قضیې شتون ولري. د جنیټیک مشورې مرکزونه کولی شي د فاسفیت ډایبېټس میراث کولو خطر رامینځته کړي.

    که چیرې ماشوم په خطر کې وي ، نو هغه د زیږون څخه معاینه کیږي ، په وینه او پیشاب کې د فاسفورس او کلسیم کچه معاینه کوي ، او د سکلیټون رامینځته کیدو څارنه کوي ، د عمر معیارونو سره وده وده ، د ویټامین ډي د مخنیوي ذخیره کولو عکس العمل معاینه کوي ، د ناروغۍ د لومړي نښو په شتون کې ، ماشومان وړاندیز کیږي د ویټامین درملنه. والدین باید د ماشوم لپاره د شکر ناروغۍ میلیتس ګټو لپاره هم غوښتنه وکړي او د روغتیا مرکز ته وړیا درمل او سفرونه ترلاسه کړي.

    پدې مقاله کې ویډیو کې ، ډاکټر کومارووسکي د ویټامین ډي کمښت په اړه خبرې کوي.

    دلایل او پراختیا عوامل

    د ناروغۍ اصلي لامل د جنیټیک بدلونونو له امله د رینل ټیوبول ضایع کول دي. د امیندوارې میرمنې غلطه لاره ، په الکول باندې د هغې روږدیتوب ، او د تمباکو یا مخدره توکو کارول کولی شي ورته رنځپوهنیزه پروسه رامینځته کړي. د دې ډول اختلالاتو خطر په هغه خلکو کې ډیر شوی چې خپلوان یې د فاسفیت ډایبایټ لري. په ورته وخت کې ، دا تقریبا ناشونې ده چې د داسې ناروغۍ میراث څخه مخنیوی وکړو.

    نور هڅونکی عوامل:

    • د امیندوارۍ په لومړۍ درې میاشتنۍ کې قوي درملو اخیستل ،
    • جدي توکسیکوسیا،
    • د رییس شخړه.

    د احصایو په وینا ، په ډیری قضیو کې ، ناروغي د پلار څخه لور ته لیږدول کیږي ، که څه هم د میراث او میندو ډولونه شتون لري.

    کلینیکي عکس

    د ژوند په لومړیو 1-2 کلونو کې ، رنځپوهنه ممکن په هیڅ ډول ښکاره نه شي. یوازینی شی چې ناروغي په ګوته کوي په جواني کې د فاسفورس ایونونو زیاتیدونکي مواد دي. کله چې ماشوم په پښو ودریږي ، نو د رنځپوهنې پروسه ځان احساسوي. پدې حالت کې ، پښې خرابې شوي ، کوم چې د O-شکل ترلاسه کوي. ماشوم د عضلاتو ضعف هم لري او د نورمال فعالیتونو ترسره کولو کې ناکامي لري.

    • ودې وقفه
    • فزیکي کمزورتیا
    • د ویښتو له لاسه ورکول
    • د غاښونو خرابیدل
    • د ملا سخت درد
    • دايمي ټوټې

    د فاسفیت ډایبایټس سره ، د پښو هډوکي نرم او ټوټې کیږي

    که درملنه یې ونشي ، ناروغي وده کوي ، په هډوکو او ملاونو کې شدید درد پیښیږي ، د دې په پایله کې ماشوم د بشپړ حرکت کولو وړتیا له لاسه ورکوي.

    د تشخیص میتودونه

    د څیړنې میتودونه چې د رنځپوهنې پیژندلو لپاره کارول کیږي:

    1. د پیشاب او وینې تحلیل. دا د پلازما او پیشاب کې د فاسفورس کچه کشف کولو ته اجازه ورکوي. په لومړي حالت کې ، د ایونونو شمیره په چټکۍ سره کمیږي ، او په دویمه کې ، په برعکس ، دا لوړیږي. دا انځور موږ ته اجازه راکوي چې د فاسفیت ډایبېټس شتون شکمن کړو.
    2. CT او MRI. حساب شوي ټوموگرافي د هډوکو په جوړښت کې د غیر معمولي تشخیص امکان رامینځته کوي. پدې حالت کې ، تاسو کولی شئ په عکس کې کوم نیمګړتیاوې وګورئ. مقناطیسي ریزونانس امیجنگ د کمپیوټري ټوموگرافي سره ورته دی ، یوازې هغه وخت چې کارول شوی نه وي ، د ایکس وړانګه وړانګه کارول کیږي ، مګر اتومي مقناطیسي غږونه. د دې میتود په کارولو سره ، تاسو کولی شئ د هډوکو او بندونو بیلابیل وړاندوینې څخه ډیر مفصل عکسونه ترلاسه کړئ.
    3. ایکس ری دا د هډوکو جوړښتونو سرغړونه کې د څیړنې کلاسک میتود دی. په عکس کې تاسو کولی شئ د دې ناروغۍ محور ځانګړتیا وګورئ. پدې حالت کې ، هډوکي نري کیږي او د فشار په وړاندې لږ مقاومت لري.

    ایم آر آی د فاسفیت د شکری لپاره ترټولو ګران مګر معلوماتي څیړنیز میتود دی.

    سربیره پردې ، د پښتورګو یو الټراساؤنډ معاینه کیدلی شي ، په کوم کې چې د غړو په جوړښت کې لږ پیچلي بدلونونه کشف کیږي. پدې حالت کې ، تاسو کولی شۍ او تیږې ومومئ ، ډیری وختونه د دې ناروغۍ سره تړاو لري.

    د درملنې تاکتیکونه

    دا رنځپوهنه معلولیت نلري ، مګر د درملنې لپاره د یوې جامع طریقې سره ، دا امکان لري چې د ناروغۍ پرمختګ وځنډوي. د دې موخو لپاره ، درمل ، فزیوتراپي او د رژیم خواړه کارول کیږي. د مرستندویه میتود په توګه ، بدیل میتودونه کارول کیږي. په پرمختللو مواردو کې ، جراحي مداخلې ته لاره هواره کړئ. لازمي د ځانګړي ارتوپيډیک جوړښتونو اغوستل دي - بنداژونه چې د نخاع د خرابوالي او گھماو مخه نیسي.

    د فاسفیت ډایبایټس بنداژ د نخاعي محوطیت مخه نیسي

    د درملو درملنې او فزیوتراپي ترکیب کولی شي د ناروغ شخص عمومي حالت ته وده ورکړي ، په بیله بیا د درد له مینځه وړو یا کمولو لپاره.

    د درملو درملنه

    د درملو لاندې ډلې د رنځپوهنې درملنې لپاره کارول کیږي:

    1. د کلسیم د فاسفټ مالګو لرونکي چمتووالی: اوسټیوګینون ، ټریډین ، او داسې نور. دا ډول درمل د هډوکي نسج حالت ته وده ورکوي ، د مفصلونو جوړښت کې د نور تخریب او رنځلو بدلونونو مخه نیسي. درمل د اوږدې کورس لپاره وړاندیز شوي (له 6 میاشتو یا ډیر وخت څخه).
    2. ویټامین ډي: اکوادیتریم ، الټرا ډی ، او نور. پدې ګروپ کې مخدره مواد د فاسفورس ایونونو بشپړ جذب او په پیشاب کې د هغوی خارج کمولو لپاره مهم دي. د ویټامین دوز ورو ورو لوړیږي ، د درملنې کورس هم اوږد دی.
    3. د کلسیم لرونکي چمتووالی: فټین ، کلسیم ګلوکونیټ او نور. د دې ډلې درمل درمل هډوکي پیاوړي کوي ، د رنځپوهنیزو بدلونونو مخه نیسي او د غاښونو حالت ښه کوي. دا درمل د دې معدني فعال زیان سره د کلسیم کمښت لپاره جوړوي. دا د فاسفیت ډایبایټس سره په بشپړ ډول ښه والی ته وده ورکوي. د درملنې کورس له څو میاشتو څخه تر شپږو میاشتو پورې دی.
    4. ویټامین ای: د توکوفیرول اکسیټټ ، ایویټ او نور. د دې ډلې درمل درمل انټي اکسیډنټ تاثیر لري ، ښه والي ته وده ورکوي او د ټول ارګانیزم حالت باندې ګټوره اغیزه لري.

    د درملو درملنه کولی شي د ناروغۍ پرمختګ مخه ونیسي او د هډوکو جوړښت پیاوړي کولو کې مرسته کوي ، په جواني کې د فاسفورس او کلسیم زیان کموي.

    جراحي

    جراحي د پښو معتدل څخه تر جدي شدید نیمګړتیا سره ځای په ځای کیږي. دا اړینه ده کله چې نور میتودونه ناکام شي. تاسو کولی شئ د هډوکو ودې پای ته رسیدو وروسته د درملنې دې میتود ته مراجعه وکړئ. د جراحي مداخلې سره ، خراب شوي غړي د ځانګړي اوبدلو ستنو په کارولو سره سم شوي. له هرڅه دمخه ، هډوکي کراس شوی ، دا دی چې مات شوی او سم موقعیت ته بې ځایه کیږي. بیا د فلزي جوړښت (Ilizarov میتود) په کارولو سره مطلوب ساحه کې فکس کړئ.

    رغیدنه اوږده ده. عملیات د عمومي انستیزیا لاندې ترسره کیږي. ستنې له هډوکي نه ایستل کیږي تر هغه چې دا په بشپړ ډول په درست موقعیت کې فیوز شوی نه وي. د دې لارې سره ، تاسو کولی شئ د دوامداره درد څخه خلاص شئ. بدبختانه ، د شدید عوارض سره ، دا طریقه تل نشي پلي کیدی.

    د ایلیزاروف میتود له مخې له جراحي وروسته د هډوکو نیمګړتیاوې اصلاح کول

    د عملیاتو اوږدوالی د ډاکټر لخوا د وینې یو لړ ازموینو او د ایکس رې ترلاسه کولو وروسته ټاکل کیږي. د هډوکو نسجونو د پام وړ ویجاړولو سره ، جراحي مداخله د اغیزمنو ساحو بیا رغونه ده.

    جراحي مداخله تاسو ته اجازه درکوي د پښو ودریدو څخه ځان خلاص کړئ ، کوم چې ډیری وختونه د فاسفیت ډایبیتیتز ناروغانو سره مل کیږي.

    د خلکو درملنه

    دا میتود د بدن پیاوړتیا او د میټابولیک پروسو ښه کولو لپاره دی. دا ترکیبونه نشي کولی د فاسفیت ډایبېټس څخه خلاص شي او د فاسفورس جذب اغیزه نه کوي. بدیل میتودونه چې کولی شي د ټول بدن او بدن حالت ښه کولو لپاره وکارول شي:

    1. د مغز مخلوط. د ګټورو ټریس عناصرو کمښت تکراروي ، د معافیت سیسټم ښه کوي. تاسو به په وچه ب inه کې اخروټ ، بادام او هیلنټو ته اړتیا ولرئ. ټول اجزاو ته اړتیا ده په مساوي مقدارونو کې مخلوط شي (هر یو 100 g) ، بیا 2 چمچ اضافه کړئ. l شات. نتیجه اخیستل شوی مرکب سپارښتنه کیږي چې په یوه تیږه کې پخه شي او 1 چمچ وکاروئ. l په ورځ کې 3 ځله د خواړو وروسته 1 ساعت. د درملنې کورس 1 میاشت دی.
    2. شفا ورکول. د بدن دفاعي قوي کوي ، د پښتورګو فعالیت ښه کوي. د 1 tbsp مقدار کې د جوار سټګمس ته اړتیا وي. l ، کوم چې د 300 ملی لیتر اوبو اچولو ته اړتیا لري او اجازه راکړئ چې دا د 2 ساعتونو لپاره رامینځته شي. بیا مایع فلټر کړئ او د خواړو څخه 15 دقیقې دمخه په ورځ کې 100 ملی لاری 3 ځله واخلئ. د درملنې کورس 2 اونۍ دی.
    3. د انفلاسیون ضد بره. د پښتورګو فعالیت ښه کوي ، د معافیت سیسټم پیاوړی کوي. تاسو به اړتیا ولرئ چې په مساوي ډول د کیمومیل او کیلندرولا ګلونه ګډ کړئ. 1 tbsp. l د 400 ملی لیتر اوبو تودوخه کړئ او د 15 دقیقو لپاره په ټیټ تودوخه کې وویشئ. بیا مایع یخ او فلټر پریږدئ. د خواړو څخه یو ساعت وروسته په ورځ کې l 100 3 ملی لیتره times ځله وخورئ. د درملنې کورس 10 ورځې دی.
    4. د تشناب غسل. دا به په هډوکو او جوڑوں کې د درد له مینځه وړلو کې مرسته وکړي. دا د حمام ډایال کولو لپاره اړین دی ، د اوبو تودوخې په کوم کې چې باید د 41 درجې څخه زیات نشي. په 2 tbsp کې. l سمندري مالګه تاسو اړتیا لرئ د پنرو لازمي غوړ 3 قطره اضافه کړئ. اصلي شی د دې څخه ډیر نه کول دي! بیا مالګه په اوبو کې منحل کړئ. د 15-20 دقیقو لپاره حمام واخلئ. د اړتیا سره سم پروسیجر تکرار کړئ.

    د લોક درملنې د 12 کلونو څخه کم عمر ماشومانو درملنې لپاره نشي کارول کیدی. دا میتودونه یوازې د لویانو لپاره دي. دا باید هیر نکړل شي چې د ماشومانو بدن خورا حساس دی او ممکن په غوره لاره کې ورته درملنې میتودونو ته ځواب ونه وایی.

    تشخیص او اختلالات

    د درملنې لپاره د وخت سره سم چلند سره ، تشخیص مناسب دی. د کلسیم ، ویټامین ډي او فاسفورس دوامداره څښل د روغتیا ښه کولو کې مرسته کوي. په هرصورت ، دا عناصر باید د ژوند تر پای پورې د ساتنې درملنې په توګه واخیستل شي. که چیرې ناروغي پیل شي ، نو تاسو کولی شئ د یو لړ پیچلتیاو سره مخ شئ ، لکه:

    • د پام وړ غړي غړي
    • د ملا نغري ،
    • دایمي تحلیل حتی د کوچني زخمونو او راوتلو سره ،
    • د غاښونو ګډوډي ،
    • په پښتورګو کې د کتولي تشکیل.

    د فاسفیت ډایبایټس درملنه دمخه پیل شوې ، د ماشوم لپاره غوره ده. که ناروغي د ژوند په لومړي کال کې وموندل شي او په ورته وخت کې مناسبه درملنه ترسره شي ، نو د خطرناکو پایلو خطر کم دی.

    د مخنیوي تدابیر

    بدبختانه ، د فاسفټ ډایبایټس مخه نیول ناممکن دي ، ځکه چې ناروغۍ میراثي ده. په هرصورت ، تاسو کولی شئ د بدن لپاره خطرناکو پایلو خطر کم کړئ ، که تاسو د مخنیوي ساده مقررات تعقیب کړئ:

    1. په سمه توګه وخورئ او ډیر مایعات وڅښئ.
    2. ویټامین کمپلیکسونه واخلئ چې ویټامین ډي ، کلسیم او فاسفورس ولري.
    3. په منظم ډول د ډاکټر لخوا معاینه وکړئ: د وینې او ادرار معاینه وکړئ ، د پښتورګو الټراساؤنډ واخلئ.
    4. ډیری وختونه په تازه هوا کې وي.
    5. د ډاکټر نسخه پرته قوي درمل مه اخلئ.

    د وینې ټیسټ تاسو ته اجازه درکوي د فاسفورس کچه کنټرول کړئ

    په زیږیدلي ماشوم کې د ناروغۍ خطر کمولو لپاره ، دا اړینه ده کله چې د حمل پلان کولو په وخت کې د جنیټیسټ سره مشوره وکړئ.

    د فاسفورس میتابولیزم اختلالاتو مخنیوي کې د ویټامین ډي رول - ویډیو

    د فاسفیت ډایبایټس یوه جدي ناروغي ده چې کولی شي د پام وړ هډوکي نیمګړتیاوې رامینځته کړي. په ورته وخت کې ، یو څوک نه یوازې فزیکولوژی احساس کوي ، بلکې رواني تکلیف هم احساسوي ، له همدې امله دا خورا مهم دی چې د رنځپوهنې لومړۍ نښې له پامه ونه غورځول شي. د ویټامین لرونکي درملو اوږد مهاله مصرف به د ټولیز روغتیا ښه کولو کې مرسته وکړي.

تبصره ورکړۍ